В 2/3 случаев пороки клинически не проявляются сразу после рождения, т.е. сначала бывают совершенно бессимптомными. Но в 1/3 случаев состояние ребенка тотчас после рождения может быть очень тяжелым. Он синюшен, у него одышка, он постоянно беспокойно плачет, не может брать грудь. С каждым днем ему становится все хуже и хуже. Он требует незамедлительной, экстренной помощи, т.к. находится в «критическом состоянии». Не верьте тем, кто скажет, что ему нельзя ничем помочь. Отчаяние — плохой помощник, а незнание — самый страшный враг. Незамедлительно нужно получить специализированную помощь. А такая помощь сегодня – есть, и она должна быть оказана в первые часы и дни жизни ребенка, иначе он погибнет.
Такое критическое состояние у новорожденного может быть вызвано не только ВПС. Но ВПС — наиболее частая причина. Поэтому ее надо или подтвердить или отвергнуть в первую очередь.
И вот тут вы можете столкнуться, как и многие родители, с первой психологической проблемой: вы не хотите верить, что у ребенка «что-то с сердцем». А врачи говорят вам, что надо срочно что-то сделать. Или — наоборот: вы настаиваете на том, что у него «что-то есть», а медики говорят: «Не волнуйтесь, он в порядке»… Кому верить — себе или врачам? Первое, что вы должны сделать в такой ситуации, — немедленно показать ребенка специалисту-кардиологу, а если такого нет рядом — поехать в ближайший специализированный центр, где есть нужная аппаратура.
Специальность «детская кардиология» появилась в нашей огромной стране относительно недавно, и поэтому профессионально подготовленные врачи, как правило, работают в больших, специализированных центрах. Таких центров в России уже очень много, и при подозрении вашем или вашего врача на врожденный порок сердца — надо обязательно обследовать ребенка там. Пусть подозрения не подтвердятся и у ребенка порока сердца нет. Но лучше сделать обследование, и сделать вовремя, чем упустить сроки, которые во многих случаях решают его и вашу судьбу.
И, если вы или ваш педиатр что-то подозревает, никогда не верьте тем, кто будет говорить: «Не надо ничего делать», «Он нормальный», «Может, еще «перерастет»?» или «Все — от Бога»… Может быть, многое действительно не в наших руках, но современные возможности медицины сегодня поразительны, и к знаниям и помощи профессионалов необходимо прибегнуть.
Но вот вы попали туда, где занимаются детской кардиологией. Нужно поставить точный диагноз, чтобы определить, что и как делать дальше и нужно ли вообще что-то делать.
Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС).

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].
Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].
Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)
Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.
Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.
Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением
Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.
При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.
Диагностические критерии ТМС включают:
Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:
Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60–80 мм рт. ст., SаО2 — 96–98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85–75%.
Задачи педиатра (неонатолога):
Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).
Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.
Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.
Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.
При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4–5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.
Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».
С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.
Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04–0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6–9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.
В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:
При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5–1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.
Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.
Литература
Е. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор
Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова*, кандидат медицинских наук, доцент
В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор
Е. В. Басалова**
А. Ю. Черемисина*
*ГОУ ВПО Красноярский ГМУ им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого,
**Краевая клиническая детская больница, Красноярск
«Любая женщина может родить ребенка с пороком сердца». Кардиохирург об актуальности проблемы
Каждый день в Беларуси рождаются по трое детей с пороками сердца. О том, почему так происходит, что делать будущей матери для профилактики и почему операция не панацея, — в интервью с кардиохирургом Виталием Дедовичем.
На тысячу новорожденных — восемь с пороком сердца
— Есть общемировая статистика, которая привязана к показателям младенческой рождаемости: на 1 тысячу новорожденных приходится 8 с пороком сердца. Получается, что если в 2016 году в Беларуси появились на свет 117,8 тысячи малышей (данные Белстат), около тысячи из них — с пороком сердца. Но это не значит, что всем этим детям необходимо оказывать экстренную медицинскую помощь.
Операция не панацея
Врач объясняет, различают критический (сложный) и простой порок сердца. Разница заключается в том, что при критическом врожденном пороке сердца без срочной операции ребенок может умереть сразу после рождения.
— У нас в Беларуси эти вопросы отрегулированы: женщина в первом триместре беременности проходит УЗИ, и если врач заподозрит что-то неладное, ее отправляют на повторное обследование. Таким образом, есть возможность выявить и отследить внутриутробное развитие порока.
Если это порок, который сразу после рождения станет критическим, то, как правило, на третьем триместре беременности женщину направляют в стационар.
— Другая часть детей — те, кто должен быть прооперирован в первый месяц жизни. Это, как правило, тоже сложный порок сердца, который может привести к летальному исходу и неоперабельности, но позже. В данном случае сначала делают инициирующую операцию, на первом году жизни — вторую, а на втором — третью. Таких пациентов в два раза больше, чем с критическим пороком сердца.
Все остальные малыши рождаются с простым пороком сердца. За ними наблюдают и оценивают их состояние в течение первого года жизни. Бывает, что ребенок родился с пороком сердца, но в данный момент это никак ему не мешает. Таких детей около 30%.
Люди до старости не знают, что у них порок сердца
— Оставшиеся 40% пациентов — те, кто рождается и не знает, что у них есть порок сердца. Удивительно, но у нас до сих пор встречаются такие случаи. Например, недавно к нам в центр попала женщина, которая только в 68 лет узнала о своем заболевании. Такие люди рожают детей и даже занимаются спортом. Это говорит о том, что порок сердца есть с точки зрения анатомии, но с точки зрения гемодинамики он незначим.
Как появляется врожденный порок
— Если хрестоматийно, то врожденные пороки сердца формируются под воздействием химических, физических, биологических и прочих факторов. Ко мне в кабинет часто приходили мамы с вопросом: «Почему это случилось?». Я перечислял эти факторы, но понимал, что ни один из них не подходит.
Любая женщина может родить ребенка с пороком сердца с вероятностью до 10-12% в зависимости от возраста беременной. Ученые подсчитали, вероятность рождения второго ребенка с пороком сердца у пары, у которой уже есть ребенок с такой проблемой, примерно такая же, как и у остальных пар. Эта вероятность возрастает до 12-14% в случае, если порок сердца есть у самой мамы.
Лечить порок сердца — это уже риск
— Все пороки сердца можно исправить хирургически с разной степенью риска. У половины деток после операции все будет хорошо, и они никогда об этом не вспомнят. Другая половина — пациенты, которые нуждаются в многоэтапных операциях. При успешном их исходе малыши будут жить, взрослеть и вести активный образ жизни, но не смогут заниматься спортом.
При лечении любого порока сердца — сложного или простого — есть определенный риск. Мировое сообщество по этому критерию разделяет все пороки на шесть групп, которые отражают риск и тяжесть хирургической коррекции.
Один из самых сложных пороков — это гипоплазия левых отделов сердца. Мы всегда объясняем родителям своих пациентов, что даже при идеально выполненной операции ребенок может умереть. В некоторых странах мира с этим заболеванием связывают такой термин, как «пассивная эвтаназия»: ребенка с гипоплазией не лечат. Для него обеспечивают комфортное пребывание, обезболивание и питание. В таком случае малыш умирает вскоре после рождения. Достаточно трудно судить, насколько это гуманно.
Факторы, которые влияют на проблемы с сердцем
— Главная причина — инфекции. Вирусные, микробные, грибковые или аутоимунные. А вот другие причины, вроде воздействия радиации или вредных химических продуктов, влияния не оказывают.
Статистика говорит о том, что если человек курит или злоупотребляет алкоголем, у него возрастает риск возникновения ишемической болезни сердца. Но если речь идет о детях, то к ним неприменимы причины, которые влияют на приобретенный порок сердца у взрослых.
Можно ли защитить ребенка от порока сердца?
— Вакцины от кардиологического заболевания не существует, защититься никак нельзя. Это подтверждает один факт: 100 лет тому назад показатель этого заболевания среди новорожденных был таким же, как и сегодня.
Сердце и сосуды можно укрепить еще до планирования беременности
— Улучшить состояние сердечно-сосудистой системы поможет бег на низких пульсах (оздоровительный). Благодаря регулярным тренировкам организм станет выносливее, сможет легче воспринимать физические нагрузки.
Доктор рассказывает, что сам начал бегать около года назад. Поначалу приходилось себя заставлять. Выходишь из операционной, кажется, что самый уставший человек в мире. Постепенно стал входить во вкус, читать специальную литературу. Стал более выносливым в операционной.
— Со временем вместе со мной начала бегать жена, студенты и коллеги по работе. Недавно участвовал в благотворительной инициативе компании velcom «Забег тысячи сердец», участники которой с помощью бега собирали средства в помощь детям с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Решил поучаствовать в ней и пробежал 22 км — это мой небольшой вклад в общую сумму, которая составила 90 тысяч белорусских рублей.
Как определяют проблему еще в утробе матери
Когда на первом триместре беременности всем женщинам делают УЗИ, скрининг позволяет выявить грубые врожденные пороки развития. Если есть подозрение на порок сердца у ребенка, об этом сразу же сообщают врачу из женской консультации. Такой женщине медики всегда уделяют особое внимание, и до родов она наблюдается по индивидуальной программе. Если возникают малейшие проблемы или недомогание, ее сразу же кладут на сохранение. Мониторинг осуществляется на каждом из этапов развития плода. У нас в стране этот механизм досконально отработан.
— Как возникает приобретенный порок?
— Врожденный порок сердца — болезнь, которая сформировалась внутриутробно и была обнаружена сразу после рождения ребенка. Приобретенный порок, как правило, формируется с течением времени под влиянием каких-то внешних факторов. Пациенты с приобретенным пороком сердца занимают около 5% от общего числа детей с этим заболеванием.
Что делать женщине, которой сказали, что у будущего малыша уже есть порок сердца?
— Беременной необходимо, прежде всего, определиться с желанием: хочет она этого ребенка или нет. Не нужно искать виноватых, корить себя или родственников. Женщина и плод представляют собой мир, в который никого, кроме мамы и папы, лучше не пускать. Сохраняйте равновесие и помните, что беременная женщина самая красивая и самая счастливая. Нужно следить за собой так, как будто ничего не произошло, потому что от вашего состояния зависит вес и внутриутробное развитие ребенка. Всем я посоветую внимательно слушать и исполнять рекомендации врачей. Это общий, но очень важный совет.
Врожденные неприятности. Как взрослым жить с пороками сердца?

Проявления проблемы
«Люди с врожденными пороками сердца часто имеют субтильное телосложение, низкую массу тела или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной выраженности цианоз — синюшное окрашивание кожных покровов. В случаях прогрессирования заболевания у пациентов появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, отеки, учащенное сердцебиение, слабость, утомляемость при привычных физических нагрузках. При выслушивании сердца у таких пациентов выявляются характерные шумы», — отмечает терапевт.
Что стоит знать о пороках сердца во взрослом возрасте?
К часто встречающимся порокам, при наличии которых пациенты доживают до зрелого возраста, относятся:
«Пациентам необходимо постоянное наблюдение у кардиолога для контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы. В случае развития сердечной недостаточности назначается медикаментозное или хирургическое лечение», — подчеркивает специалист.
Естественно, многих волнуют и прогнозы при наличии таких пороков. «Прогноз во многом зависит от типа порока, наличия сопутствующих заболеваний и декомпенсации состояния. При необходимости проводится хирургическое лечение, что существенно улучшает прогноз жизни», — отмечает специалист.
Варианты терапии для взрослых
Врожденные пороки сердца продолжают лечить не только в детском, но и во взрослом возрасте. Тактика выбирается врачом в зависимости от состояния пациента.
«При возникновении осложнений основным методом лечения является кардиохирургия. При развитии симптомов сердечной недостаточности и невозможности хирургического лечения, назначается медикаментозная терапия», — говорит Дмитрий Карпенко. И тут важно понимать, что нельзя заниматься самолечением, равно как нельзя самостоятельно корректировать назначенную врачом терапию. Это может привести к серьезным последствиям.
Каким правилам стоит следовать?
Конечно же, наличие такой проблемы диктует свои правила организации повседневной жизни человека.
«Молодые люди с врожденными пороками сердца часто ограничены в физической активности по многим причинам: снижение функциональных возможностей сердца, общее физическое недоразвитие в связи со значительным ограничением активности в детстве, сопутствующая патология, неправильная оценка значимости физической активности, страх», — говорит Дмитрий Карпенко.
При этом, как отмечает специалист, клиническая симптоматика только в 30% случаев является «барьером» для физически активного образа жизни.
Людям с врожденными пороками сердца стоит очень аккуратно подходить к организации всех сфер своей жизни. «При некоторых типах пороков сердца повышается риск возникновения инфекционного эндокардита — воспаления ткани клапанов сердца. Для предупреждения развития данного состояния необходимо следить за очагами хронической инфекции и своевременно проводить их санацию», — предупреждает специалист.
С врожденными пороками сердца вполне возможно сосуществовать. Главное — следить за собой, вовремя посещать врача и выполнять все его рекомендации — как в плане лечения, так и в плане нагрузок.










