Что нельзя есть при мастоцитозе
Мастоциты – это клетки, формой похожие на веретено. Их работой является управление, «дирижирование» в большом оркестре под названием «иммунитет». А еще, подобно клеткам базофилам, они тоже имеют запас очень активных химических веществ, которые понемножку поступают в кровь. Если мастоцитов стало очень много, то и активных веществ становится больше, чем обычно. Это приводит к тому, что человека появляются приступы тяжелой потливости, у него отекают мягкие ткани, может внезапно потечь из носа, возникнуть чувство нехватки воздуха, боли в костях. Заподозрить мастоцитоз непросто, поэтому таких пациентов иногда долго лечат от эндокринного синдрома, остеопатии, поливалентной аллергии и других болезней до установления правильного диагноза.
Заболевшие клетки-мастоциты могут находиться в коже, лимфатических узлах, костном мозге, печени, селезенке и других органах.
Существуют разные виды мастоцитоза:
Все эти виды мастоцитоза по тяжести симптомов, особенностям течения очень отличаются друг от друга. Некоторые проявляются быстро, а некоторые незаметны годами.
Диагноз
При постановке диагноза необходимо для гистологического и иммуногистохимического исследования выполнить биопсию, иначе говоря, взять частичку больного органа: увеличенного лимфатического узла, опухоли, маленький фрагмент больной кожи или трепанобиопсию костного мозга. Чтобы понять, нет ли опухолей во внутренних органах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Обязательно следует провести анализ крови на триптазу, а также исключить изменения некоторых генов. Это очень важно, чтобы понимать, как лечить пациента и что с ним будет потом.
Лечение
Одними из самых опасных проявлений мастоцитоза является внезапное снижение артериального давления, которые сопровождается резкой тяжелейшей слабостью и проливным потом. На медицинском языке это называется «анафилактическим шоком». Правда, анафилактический шок развивается из-за аллергии, но при мастоцитозе механизм такой же. От анафилактического шока человек может умереть, поэтому больной должен быть всегда готовым оказать себе помощь. В качестве срочной меры помогает подкожный укол адреналина: он поднимает артериальное давление и дает время больному попросить о помощи. В продаже можно найти удобную специальную шприц-ручку (Anakit, Anahelp) с адреналином, по типу шприц-ручек с инсулином, которыми пользуются диабетики. Такую ручку лучше всегда держать при себе.
Лечение каждого больного зависит от конкретного вида мастоцитоза. Какой-то пациент требует минимальной терапии, а кто-то самых решительных мер. В каждом конкретном случае врач выбирает оптимальное лечение.
Современные особенности диагностики, терапии и профилактики мастоцитозов
В статье приводятся сведения о мастоцитозах, патогенетических факторах, лежащих в основе различных форм мастоцитоза. Изложены клинические проявления кожных и внекожных форм мастоцитоза. Рассмотрены диагностика, прогноз, методы лечения и вторичной профилак
The article gives information about mastocytosis, pathogenetic factors underlying the various forms of mastocytosis, clinical manifestations of cutaneous and extracutaneous forms of mastocytosis, diagnosis, prognosis, treatment and secondary prevention patients.
Мастоцитозы образуют гетерогенную группу заболеваний, с характерной пролиферацией тучных клеток в коже, а при некоторых формах (которые встречаются преимущественно во взрослом возрасте) также в костном мозге, лимфатических органах и других системах организма. Впервые кожная форма заболевания описана в 1869 г. Е. Nettleship под названием «хроническая крапивница, оставляющая после себя бурые пятна». Впоследствии разными исследователями были предложены термины, не нашедшие широкого употребления в практике. Термин «пигментная крапивница», введенный в 1878 г. A. Songster, прочно вошел в медицинскую терминологию. В 1887 г. P. Unna обнаружил инфильтрацию кожных высыпаний тучными клетками. Основываясь на преобладании в инфильтрате при пигментной крапивнице мастоцитов, A. Sezary (1936), а затем R. Degos (1951) предложили обобщающий для всех клинических разновидностей болезни термин «мастоцитоз». Заболевание развивается в любом возрасте, но преимущественно в грудном и раннем детском. Заболеваемость составляет примерно 1:150 000. По мнению большинства исследователей, болезнь встречается среди всех рас и поражает оба пола одинаково [1].
В основе различных форм мастоцитоза лежат точечные мутации протоонкогена c-KIT на хромосоме 4 q12, который кодирует рецептор фактора роста тучных клеток (фактор стволовых клеток, SCF). Мутацию у взрослых обнаруживают обычно в кодоне 816, а у детей в кодоне 839. У взрослых активирующаяся мутация приводит к клеточной пролиферации и уменьшению апоптоза тучных клеток. Почему это явление отсутствует или крайне редко наблюдается у детей, до настоящего времени пока не выяснено. В результате связывания IgE с рецептором Fes на поверхности тучных клеток, а также вследствие механических факторов (трения: тест Дарье), лекарств и других причин происходит высвобождение преформированных медиаторов из тучных клеток, которые могут вызывать симптомы со стороны кожи, сосудов, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей [2].
Мастоцитоз проявляется в следующих формах:
1. Кожные формы мастоцитоза.
Одиночные мастоцитомы иногда присутствуют при рождении, иногда образуются в течение первых двух лет жизни. Речь идет о второй по частоте после пигментной крапивницы форме проявления мастоцитозов в детском возрасте. Одиночные мастоцитомы представляют собой розовые или коричневато-оранжевые папулы или узлы диаметром от нескольких миллиметров до 2 см (рис. 1). Поверхность очагов гладкая, иногда напоминает апельсиновую кожуру. Поражение внутренних органов наблюдается очень редко.
.jpg)
Следует помнить, что если у детей с одиночной мастоцитомой в течение двух месяцев не наблюдается новых очагов, появление других мастоцитом маловероятно [3]. При наличии более пяти мастоцитом говорят о пигментной крапивнице.
Пигментная крапивница (пятнисто-папулезный мастоцитоз) представляет собой самую распространенную форму проявления мастоцитозов, особенно в детском возрасте. В течение первого года жизни, в редких случаях позже (например, после инфекций) по всему кожному покрову появляются множественные пятна, папулы или бляшки красновато-коричневого цвета, более выраженные на туловище (рис. 2). При трении, особенно у детей младшего детского возраста, возникают буллезные реакции. У трети пациентов наблюдается выраженный уртикарный дермографизм (рис. 3). Самым частым сопутствующим симптомом является зуд. Системное поражение наблюдается примерно у 10% пациентов, прежде всего, при более позднем проявлении заболевания (после 5 лет). Оно проявляется диареей, остановкой роста, эпизодами гиперемии, головными болями и болью в костях. Редкий диффузный кожный мастоцитоз проявляется обычно при рождении или в первые три месяца жизни. Для него характерны не столько отдельные мастоцитомы, сколько диффузная инфильтрация и (особенно на сгибательных поверхностях) грубое утолщение кожи (пахидермия). Типично внезапное высыпание пузырей с серозно-геморрагическим содержимым. При этой форме часто наблюдаются диффузный зуд и общие симптомы (гиперемия, диарея, диспноэ, гипотензия).
Телеангиэктазия пятнистая эруптивная стойкая — развивается преимущественно у подростков старшей возрастной группы или у взрослых. Типичны сливающиеся, красноватые, телеангиэктатические пятна, преимущественно в области туловища.
.jpg)
.jpg)
2. Внекожные формы мастоцитоза.
Инфильтрация тучными клетками паренхиматозных органов чаще наблюдается при мастоцитозах во взрослом возрасте, однако в отдельных случаях она может развиваться при «кожных» формах мастоцитозов детского возраста. Чаще всего инфильтрация тучных клеток происходит в области желудочно-кишечного тракта и скелетной системы, но могут поражаться также легкие, почки, мио- и перикард, мочеполовой тракт и сальник. Вследствие массового высвобождения вазоактивных продуктов тучных клеток могут развиться синкопы, тяжелая гипотензия или шок, тахикардия, бронхоспазм, генерализованная гиперемия, ринорея, зуд и головная боль («синдром мастоцитоза») [4].
Пятнистую и пятнисто-папулезную форму мастоцитоза необходимо дифференцировать с пигментными невусами, пятнистой идиопатической пигментацией, лекарственной токсидермией. Пигментные невусы представляют собой различной величины пятна, отличающиеся буроватой, коричневой, иногда почти черной окраской; резко очерчены, имеют разнообразную форму. Поверхность их может быть гладкой и неровной за счет бородавчатых и папилломатозных разрастаний. Пятнистая идиопатическая пигментация («пепельный дерматоз») чаще встречается у лиц женского пола в детстве. Клинически проявляется округло-овальными пятнами диаметром от 5 до 25 мм, не сливающимися между собой, серой и серо-коричневой окраски. Субъективные ощущения отсутствуют. В отличие от мастоцитоза при этом заболевании тест Дарье отрицательный и при гистологическом исследовании отсутствует тучноклеточный инфильтрат в дерме.
Для лекарственной токсикодермии характерны островоспалительные явления и четкая связь с приемом лекарственных средств.
Папулезный и узловатый мастоцитоз следует дифференцировать от ксантомы, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза. Для ксантомы в отличие от мастоцитоза характерны расстройства липоидного обмена с отложением в тканях липидов. При гистологическом исследовании элементов ксантомы обнаруживаются характерные клетки с вакуолизированной пенистой цитоплазмой. Невоксантоэндотелиома, или ксантогранулема ювенильная, встречается исключительно в детском возрасте, существует с рождения или с первых месяцев жизни. Заболевание начинается внезапно с появления множественных пятнистых и узелковых элементов желтоватого, оранжеватого или желто-коричневого цвета, плотноватой консистенции. Элементы сыпи нередко группируются, образуя неправильной формы очаги. С возрастом заболевание самопроизвольно регрессирует. Гистологически характерным является наличие полиморфного инфильтрата гранулематозного строения, состоящего из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов, пенистых и гигантских клеток. В основе гистиоцитоза X лежит системная пролиферация гистиоцитов с отложением продуктов обмена. Существует несколько клинических форм заболевания. Для болезни Хенда–Шюллера–Крисчена характерными симптомами являются дефекты в плоских костях, экзофтальм и несахарный диабет. На коже могут наблюдаться диссеминированные мелкопапулезные элементы желто-красного цвета с незначительным шелушением, эритематосквамозные высыпания, петехии, мелкие ксантомы и ксантелазмы. Болезнь Абта–Леттерера–Сиве начинается острой лихорадкой, сопровождается значительными висцеральными изменениями, наблюдается прострация, прогрессирующая анемия. Прогноз заболевания неблагоприятный. Кожные проявления отличаются значительным полиморфизмом. На коже волосистой части головы и верхней части туловища появляются множественные геморрагические шелушащиеся папулы с некрозом в центре и точечными рубчиками, петехии.
Телеангиэктатическую разновидность мастоцитоза следует дифференцировать от врожденной пойкилодермии Ротмунда–Томсона, атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, пурпурозного и пигментного ангиодермита Гужеро–Блюма. Врожденная пойкилодерия Ротмунда–Томсона — это аутосомно-рецессивное заболевание, клинически проявляющееся в первые годы жизни. На коже лица, шеи, конечностей, ягодиц, исключительно редко на туловище появляются эритематозные пятна, сменяющиеся сетчатой гиперпигментацией, атрофией, телеангиэктазиями. Для таких больных характерными являются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос, ногтей, катаракта, что не наблюдается при мастоцитозе. Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби встречается в любом возрасте, кроме раннего детского. Основная симптоматика складывается из сетчато расположенных участков атрофии, гипер- и гипопигментации, слабо выраженной эритемы, на фоне которых обнаруживаются телеангиэктазии. Могут наблюдаться милиарные фолликулярные папулы красно-коричневого цвета, точечные геморрагии, выпадение пушковых волос. Иногда больных беспокоит невыраженный зуд. Ангиодермит пурпурозный и пигментный лихеноидный Гужеро–Блюма наблюдается чаще у мужчин в возрасте 40–60 лет. Процесс обычно локализуется на коже нижних конечностей. Важным клиническим отличием от мастоцитоза является наличие блестящих лихеноидных папул величиной с булавочную головку, геморрагических пигментных пятен желтовато-коричневого цвета. Все элементы сыпи могут сливаться.
Мастоцитома клинически напоминает пигментные невусы, невоксантоэндотелиому, гистиоцитому или невокарциному. При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду отсутствие при данных заболеваниях положительного теста Дарье и пузырной реакции при незначительной травме. Большое значение имеют данные гистологического исследования очага поражения.
При буллезных высыпаниях у детей, страдающих мастоцитозом, необходимо проводить дифференциальный диагноз с буллезным импетиго, укусами насекомых, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы. При буллезном импетиго не наблюдается хронического течения заболевания, пузыри появляются на внешне неизмененной коже. Для многоформной эксудативной эритемы характерна сезонность, острое начало заболевания с лихорадкой, типичная клиническая картина (пятнистые, пятнисто-везикулезные элементы, симптом «бычьего глаза») с преимущественной локализацией высыпаний на разгибательных поверхностях конечностей.
При постановке диагноза наряду с анамнестическими и клиническими данными следует руководствоваться результатами гистологического исследования. Морфологические изменения в эпидермисе заключаются в увеличении количества меланоцитов и отложении значительного количества пигмента меланина в нижних его отделах, что клинически обусловливает пигментацию. Наиболее характерной для мастоцитоза является инфильтрация дермы мастоцитами (тучными клетками), располагающимися сгруппированно или рассеянно в периваскулярных зонах и вокруг придатков кожи. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тучные клетки располагаются периваскулярно в верхней трети дермы в небольшом количестве. При мастоцитоме и узловатом типе тучные клетки кубовидной или веретенообразной формы образуют большие скопления, инфильтрирующие всю дерму. При диффузном мастоцитозе наблюдаются плотные полосовидные пролифераты из тучных клеток в верхней части дермы. При буллезной форме образуются суб- и интраэпидермальные полости, содержащие тучные клетки и эозинофилы.
При мастоцитозе необходимо проведение соответствующей диагностики:
.jpg)
Общим для всех форм мастоцитоза в детском возрасте является высокий показатель спонтанной ремиссии. До пубертатного периода спонтанная ремиссия наблюдается в 70–80% случаев, однако она не всегда бывает полной. В случае, например, сильно выраженной пигментной крапивницы пятна слабо выраженной гиперпигментации сохраняются иногда до взрослого возраста. При диффузном кожном мастоцитозе гиперреактивность кожи в раннем детском возрасте уменьшается, однако диффузная гиперпигментация и уртикарный дермографизм могут персистировать до взрослого возраста [7, 8].
Вследствие частой спонтанной ремиссии и практического отсутствия жалоб большинству пациентов лечение не требуется. Для пациентов с распространенной симптоматической пигментной крапивницей и для детей с диффузным кожным мастоцитозом имеется ряд терапевтических возможностей.
В случае зуда показаны вначале местные мероприятия:
Если местных мероприятий оказывается недостаточно, показан прием внутрь антигистаминных препаратов:
Пероральный прием динатрия кромогликата, степень резорбции которого составляет только 10–20%, может смягчать симптомы в дозе минимум 20 мг/кг массы тела в день (в 4 приема) в случае признаков гастроинтестинального и системного поражения, иногда также при зуде.
Применение местных глюкокортикоидов (класса II) иногда дает временное облегчение, но только под окклюзией. Из-за связанного с этим повышенного риска побочных действий (атрофии кожи, резорбции) применение этих препаратов ограничено несколькими днями и небольшими поверхностями.
Хотя прием интерферона α2β оправдал себя при лечении взрослых форм мастоцитоза, в случае педиатрических форм, по причине тяжелых и потенциально необратимых побочных действий (спастического пареза вследствие окклюзии сосудов), он должен применяться только в качестве последней возможности.
Во взрослом возрасте при системных формах мастоцитоза применяются также c-KIT-ингибиторы (иматиниб, дазатиниб, семаксиниб).
У подростков старше 15 лет и у взрослых применение ультрафиолетового света диапазона А1 (5 облучений в неделю в течение трех недель) может способствовать осветлению часто косметически неприятной гиперпигментации в случае пигментной крапивницы. Лечение проводится низкими дозами и под контролем врача, чтобы при необходимости предупредить потенциальный риск избыточного выделения гистамина.
У взрослых к уменьшению кожных проявлений приводит постепенный, начинающийся с самых низких доз прием Аспирина внутрь (20–25 мг в день).
Лечение анафилактических реакций проводится, как обычно, с применением высоких доз глюкокортикоидов, адреналина и замещения объема (при этом избегают декстрана). Пациентам в данной ситуации назначают «комплект скорой помощи» (Целестон, капли Фенистил, ингаляционный раствор ЭпиПен).
При вторичной профилактике важно избегать высвобождающих гистамин факторов, таких как:
Пищевые продукты для детей с мастоцитозом в качестве факторов высвобождения гистамина играют, очевидно, незначительную роль. Значимость диетических рекомендаций, то есть, например, отказа от потенциально высвобождающих гистамин продуктов питания (в частности, сыров и рыбных консервов), в данном случае под вопросом [7].
Таким образом, проблема мастоцитозов является весьма актуальной и требует мультидисциплинарного подхода. При персистирующих кожных симптомах мастоцитоза без тенденции к регрессу вплоть до взрослого возраста, следует исходить из повышенной в 15–30% случаев вероятности системного поражения.
.jpg)
Литература
ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
Что такое мастоцитоз у взрослых? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Потапенко В. Г., гематолога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Тучные клетки — разновидность белых клеток крови, которые возникают в костном мозге. В норме они не выходят в кровоток, а находятся в соединительной ткани.
Распространённость
Симптомы мастоцитоза у взрослых
Мастоцитоз может быть агрессивным и вялотекущим. Люди гораздо чаще болеют медленными, вялотекущими формами мастоцитоза. Симптомы бывают кожными и системными.
Кожные симптомы
Основное проявление болезни — типичная сыпь и аллергоподобные проявления, например зуд, отёк и покрасненияе. Пятен бывает немного, но иногда они покрывают всё тело.
Системные симптомы
При мастоцитозе возможны следующие системные проявления:
Патогенез мастоцитоза у взрослых
Тучные клетки относятся к долгоживущим клеткам, их мало и делятся они очень медленно. Регулируется деление с помощью специального вещества — фактора роста стволовых клеток. Этот фактор передаёт сигнал к делению в тучную клетку с помощью специального вещества-передатчика — фермента тирозинкиназы KIT, который находится в клеточной стенке.
Как работают тучные клетки при мастоцитозе
Медиаторы привлекают другие клетки иммунной системы для защиты организма. Например, гистамин расширяет сосуды и повышает их проницаемость, за счёт этого иммунные клетки могут попасть в очаг воспаления.
При мастоцитозе наблюдается постоянная дегрануляция, при которой в кровь выбрасывается небольшое количество гистамина. Процесс резко усиливается, когда в организм попадают патогены, аллергены или действуют другие провоцирующие факторы: физическая нагрузка, укусы насекомых, пищевые продукты, волнение, страх, приём алкоголя или некоторых лекарств и др.
Из-за избытка тучных клеток происходит массивный выброс гистамина и других медиаторов. Именно воздействие медиаторов воспаления является причиной многих симптомов мастоцитоза.
Как влияет выброс гистамина:
При агрессивном течении мастоцитоза тучные клетки начинают вытеснять из костного мозга здоровые клетки, вырабатывающие эритроциты. Когда эритроцитов становится мало, падает уровень гемоглобина — основного переносчика кислорода от лёгких к тканям. Поэтому его недостаток сопровождается симптомами анемии.
Классификация и стадии развития мастоцитоза у взрослых
Мастоцитоз может быть кожным и системным:
Классификация по агрессивности заболевания. Определение агрессивности мастоцитоза проводится по типичным лабораторным В и С-находками:
1. В-находки означают доброкачественное течение. То есть состояние не опасно для жизни, но в дальнейшем может потребоваться цитостатическое лечение. Буква «В» от английского «be careful, borderline, benign» — будьте внимательны, пограничное доброкачественное состояние. К В-находкам относятся:
2. С-находки — признак агрессивного течения. Они означают, что пора проводить противоопухолевое лечение. Буква «С» от английского «consider, chemotherapy, cytoreduction» — необходимо рассматривать химиотерапию и циторедукцию. С-находки:
Формы мастоцитоза:
Неагрессивные формы, которые протекают более доброкачественно:
Отдельно выделяют мастоцитоз, ассоциированный с другими заболеваниями крови, который бывает как доброкачественным, так и агрессивным.
Осложнения мастоцитоза у взрослых
К тяжёлым осложнениям мастоцитоза относятся нарушения работы вовлечённых органов и тканей.
При шоке сразу падает артериальное давление, больной стремительно слабеет, может потерять равновесие, упасть и получить тяжёлую травму. Кроме того, резкое падение артериального давления иногда запускает целый каскад фатальных, неизбежных реакций в организме со стороны всех органов и систем, который может привести к гибели.
Разрыв селезёнки. Без лечения селезёнка может чрезмерно увеличиться и разорваться. Ушить такой разрыв невозможно — необходимо экстренно удалять селезёнку, иначе больной погибнет от кровопотери.
Желудочно-кишечные кровотечения. Поражение печени проявляется по-разному. Оно может быть лёгким, и это видно только по изменению активности печёночных ферментов в анализе крови, или значительным, когда кровь плохо проходит через печень. Нарушение кровотока приводит к появлению жидкости (асцита) в брюшной полости и к расширению вен, обеспечивающих ток крови в обход поражённой печени. Такое расширение вен называют портальной гипертензией. Расширяются вены пищевода, прямой кишки и передней брюшной стенки, что может осложниться кровотечением из них.
Переломы. Поражение костей при мастоцитозе может привести к сложным переломам, в том числе позвонков, что вызовет хроническую боль. Таким пациентам будет необходима помощь травматолога-ортопеда.
Замещение ткани костного мозга опухолевой тканью. Это приводит к снижению количества клеток крови:
Диагностика мастоцитоза у взрослых
Количество диагностических мероприятий напрямую зависит от агрессивности мастоцитоза и жалоб пациента. При изолированном кожном поражении обычно выполняют только биопсию кожи, а при агрессивных формах проводят весь спектр исследований, вплоть до молекулярно-генетических анализов.
Осмотр. Сыпь считают основным признаком мастоцитоза. Высыпания обычно представляют собой пигментные пятна диаметром 3-5 мм, иногда больше. Обращают внимание на кожный симптом Дарье — Унны.
Иммуногистохимическое исследование. Тучные клетки могут быть в избытке и при некоторых других состояниях. Отличить здоровые клетки от опухолевых помогает иммуногистохимическое исследование. Это анализ выполняют по фрагменту (биоптату) органа или ткани, в котором подозревают мастоцитоз.
Определение мутации гена KIT. При агрессивном течении мастоцитоза проводят противоопухолевое лечение. Выбор терапии зависит от мутации гена KIT, поэтому всем пациентам с агрессивным течением необходимо определить мутацию гена.
Биохимические анализы. При мастоцитозе определяют уровень триптазы в крови. Это фермент, содержащийся в гранулах тучных клеток, и его концентрация может повышаться при мастоцитозе, достигая больших значений. По колебаниям концентрации триптазы можно оценивать и эффективность проводимого лечения.
Дополнительные исследования. Все остальные диагностические мероприятия так или иначе аналогичны диагностике при других заболеваниях крови. Обычно всем пациентам делают УЗИ брюшной полости, клинический и биохимический анализ крови.
Мастоцитоз часто связан с другими заболеваниями крови, поэтому при выявлении анемии, выраженного увеличения лимфатических узлов, изменений картины крови необходимо выполнить биопсию лимфоузла и/или костного мозга. В редких случаях диагноз могут поставить лишь после удаления селезёнки.
Лечение мастоцитоза у взрослых
Симптоматическая терапия
Симптоматическое лечение направлено на профилактику приступов и уменьшение симптомов мастоцитоза. Как правило, пациенты сами знают, какие факторы вызывают приступы болезни, и избегают их.
Чтобы снизить негативное влияние медиаторов на организм и уменьшить частоту и тяжесть приступов, необходим постоянный приём антигистаминных препаратов и стабилизаторов мембран тучных клеток:
Пациенты обычно хорошо переносят лечение антигистаминными средствами и стабилизаторами мембран тучных клеток, поэтому они подходят для длительного, в том числе многолетнего, приёма.
Чтобы справиться с изжогой, применяют антигистаминные препараты, действующие в желудочно-кишечном тракте: фамотидин, ранитидин.
Правильно подобранное симптоматическое лечение позволяет пациенту чувствовать себя лучше и жить полной жизнью.
Цитостатическое лечение
Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток — единственный метод, который может излечить мастоцитоз. Однако процедура сопряжена с рисками, поэтому её можно применять только в ситуации, когда все остальные способы терапии уже испробованы.
Прогноз. Профилактика
Предупредить развитие болезни невозможно, хотя для большинства пациентов с мастоцитозом прогноз благоприятный. Длительность жизни больных с неагрессивным течением такая же, как у людей без мастоцитоза. В этом случае лечение направлено на сокращение (купирование) симптомов и профилактику осложнений.
Если мастоцитоз агрессивен, то проводят и симптоматическое, и противоопухолевое лечение. Эффективная терапия позволяет уменьшить риск осложнений, улучшить качество жизни пациентов и продлить их полноценную жизнь на многие годы.
