Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП) довольно редкое заболевание. Заболеваемость в мире составляет 1–1,9 на 100 000 населения.
Кодирование по МКБ 10: D45 Полицитемия истинная.
Истинная полицитемия относится к большой группе гематологических заболеваний –миелопролиферативные новообразования.
Истинная полицитемия сопровождается продукцией избыточного количества эритроцитов, часто также лейкоцитов и тромбоцитов. Основная причина истинной полицитемии до сих пор не выявлена.
У 95 % больных истинной полицитемией выявляется характерное изменение (мутация) JAK2V617F в гене JAK2 (сокращенное от янускиназа второго типа). У 3–4 % больных с истинной полицитемией выявляется мутация в том же гене JAK2, но другом участке (12-й экзон гена). Человек не рождается с вышеуказанными мутациями, они возникают в процессе жизни.
Кроме вышеописанных мутаций, в механизме развития истинной полицитемии принимает участие целый ряд нарушений на генетическом уровне. В медицинской литературе вы можете прочитать о JAK-STAT – сигнальном пути, активация которого приводит к неконтролируемому росту клеток.
Материал по ИП подготовлен под редакцией
зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы
«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
Департамента здравоохранения г. Москвы,
члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,
члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),
члена Американского общества гематологов (ASH)
Для того, чтобы лучше понять, как развивается истинная полицитемия и как заболевание влияет на ваш организм, необходимо изучить некоторые понятия.
Система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг.
Костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем трансформирующиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию.
К зрелым клеткам крови относятся: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты (красные кровяные тельца) отвечают за транспорт кислорода к тканям организма; лейкоциты (белые кровяные тельца) обеспечивают иммунитет и противостоят инфекциям, тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в свертывании крови и препятствуют кровотечениям.
Истинная полицитемия сопровождается образованием избыточного количества, в первую очередь, эритроцитов, что делает кровь более густой. Такое состояние крови создает условия для образования сгустков (тромбов). Кроме того, повышенная густота крови препятствует нормальному кровотоку и обеспечению органов и тканей кислородом.
Также истинная полицитемия сопровождается увеличением размеров селезенки (спленомегалией). Селезенка увеличивается от того, что в ней образуются новые очаги кроветворения. Реже может встречаться и увеличение печени (гепатомегалия).
Есть три основных осложнения заболевания, которые могут нести угрозу жизни. Это тромбозы, развитие миелофиброза (замещение клеточного костного мозга некроветворной тканью) и переход в острый лейкоз (острое, злокачественное течение болезни).
При отсутствии осложнений продолжительность жизни больных с истинной полицитемией не отличается от общей популяции. Пациенты с истинной полицитемией в большинстве случаев могут жить нормальной жизнью, также полноценно, как здоровые люди.
На ранних этапах ИП может протекать без каких-либо симптомов. Зачастую первым проявлением болезни может быть образование тромба (тромбоз). Тромбы могут образоваться как в артериях, так и в венах.
К основным симптомам, которые могут иметь место при истинной полицитемии, относятся: слабость, кожный зуд, ночная потливость, боли в костях, тяжесть или боли в левом подреберье (связаны с увеличением селезенки), повышение температуры, потеря веса.
Наличие того или иного симптома, а также степени выраженности симптомов у каждого пациента, индивидуальны.
Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови. Клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле.
Биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда.
Назначается проведение молекулярно-генетического исследования крови на наличие мутаций в гене JAK2. Выявление данной мутации является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.
Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз. Пациентам назначают проведение морфологического и гистологического исследования костного мозга (пункция и трепанобиопсия костного мозга), благодаря которому можно оценить состояние кроветворения.
Лечение истиной полицитемии направлено на подавление болезни, профилактику осложнений и улучшение качества жизни пациента. Это достигается путем снижения густоты крови, уменьшения количества избыточных клеток.
Важна профилактика тромбозов. Это возможно при уменьшении влияния факторов, провоцирующих сердечно-сосудистые осложнения. Важным элементом в структуре профилактики тромбозов является поддержание здорового образа жизни – отказ от курения, предупреждение и лечение ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии.
При лечении истинной полицитемии важно поддерживать нормальный объем крови и ее густоты. Одним из способов достижения этой цели является кровопускание. С помощью кровопускания достигается снижение уровня гематокрита. Оптимальный уровень гематокрита при истинной полицитемии не превышает 45 %. Благодаря снижению густоты крови уменьшается риск развития тромбозов. Также после кровопускания отмечается уменьшение интенсивности головных болей, снижение артериального давления.
Строгое соблюдение рекомендаций лечащего гематолога – залог успешных результатов лечения и продолжительности жизни. Необходимо регулярное наблюдение у гематолога для осуществления контроля над болезнью и своевременного выявления и лечения прогрессирования.
Существует специальный опросник МПН10, предназначенный для оценки симптомов. Он поможет оценить влияние симптомов на ваше состояние и обсудить с лечащим врачом.
Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам. Часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с истиной полицитемией этот вопрос требует ответственного решения. В любом случае, это решение должно приниматься только при участии лечащего врача гематолога, т.к. потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов для профилактики тромбозов.
Важно контролировать течение заболевания. При лечении необходимо динамическое наблюдение за вашим состоянием и лабораторными показателями.
Осуществляется это с помощью регулярного обследования, которое включает осмотр гематолога, контроль клинического и биохимического анализов крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, исследование костного мозга (пункция, трепанобиопсия). При необходимости могут быть назначены дополнительные исследования, касающиеся других органов и систем..
Частота проведения исследований в процессе лечения определяется лечащим врачом гематологом.
Посещая врача – гематолога важно изучить термины, касаемые вашего заболевания:
гепатомегалия – увеличение печени;
спленомегалия – увеличение селезенки;
тромбоз – формирование сгустка крови в кровеносном сосуде (вене или артерии);
фиброз – замещение здоровых клеток рубцовой тканью;
трепанобиопсия – изъятие образца ткани костного организма для изучения под микроскопом. Образец ткани в этом случае называют трепанобиоптатом;
циторедуктивная терапия – лечение, направленное на снижение продукции клеток;
система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг;
костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем развивающиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию;
клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле;
биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда;
молекулярно-генетическое исследование крови на наличие мутации JAK2V617F или мутаций в экзоне 12 гена JAK2. Выявление данных мутаций является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.
Эритремия
Общее описание болезни
Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.
Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.
Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.
Полицитемия протекает в трех стадиях.
На каждом этапе заболевания проявляются разные симптомы.
Полезные продукты при эритремии
Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:
Средства народной медицины при эритремии
Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.
Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).
Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть больше 10-14 дней.
Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы, грабной травы и могильника.
Опасные и вредные продукты при эритремии
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!
Стандарты диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови
Основная задача диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови — это своевременная коррекция нарушений обмена веществ. При обследовании пациента на первое место необходимо поставить оценку пищевого статуса в соответствии с данными антропологических, биохимических и иммунологических методов обследования. Следуя данной тактике лечения, можно не только индивидуально подойти к формированию пищевого рациона, но и провести эффективное лечение конкретного пациента.
Назначение диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови (коды МКБ-10, D50-D89) проводится в соответствии с Приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (зарег. в Минюсте России 24.01.2012, регистрационный № 23010) (А 25 — консервативные методы лечения).
Основные требования к диетотерапии
Основные принципы диетотерапии больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови
Основные принципы диетотерапии больных железодефицитными анемиями
Таблица 1. Влияние продуктов питания и веществ на абсорбцию негемового железа
| Продукты питания | Вещества |
| Повышают абсорбцию железа | |
| Мясо, птица | Аскорбиновая кислота |
| Рыба | Янтарная кислота |
| Материнское молоко | Молочная кислота |
| Фруктовые соки | Лимонная кислота |
| Снижают абсорбцию железа | |
| Коровье молоко, сыр | Фитаты |
| Яйца | Полифенол |
| Пшеничные отруби | Оксалаты |
| Пищевые волокна | Карбонаты |
| Орехи | Фосфаты |
| Чай, кофе | Кальций |
Основные принципы диетотерапии больных при других гематологических заболеваниях
Назначение диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции
В зависимости от клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии больным с заболеваниями системы органов кроветворения и крови назначается один из вариантов стандартной диеты (основной вариант и варианты диеты с пониженной калорийностью, повышенным и пониженным количеством белка) (см. табл. 2).
Основной вариант стандартной диеты (ОВД)
Показания к применению: лейкопении, агранулоцитозы, острые лейкозы, эритремии.
Общая характеристика: диета с физиологическим содержанием белков, жиров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощами, фруктами). При назначении диеты больным заболеваниями крови с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (4–6 г/сут), продукты, богатые эфирными маслами, исключаются острые приправы, шпинат, щавель, копчености. Блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60– 65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1,5–2 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.
Химический состав: белки — 85– 90 г, в т. ч. животные 40–45 г, жиры общие — 70–80 г, в т. ч. растительные 25–30 г, углеводы общие — 300–330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170–2400 ккал.
Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с физиологичным количеством белка (основной вариант стандартной диеты) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 27 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 10,8 г белка) в составе суточного набора продуктов (см. табл. 3).
Вариант диеты с повышенным количеством белка (ВБД)
Показания к применению: нарушение гемопоэза, железодефицитные и постгеморрагические анемии; сидероахрестические; мегалобластические (В 12 и фолиеводефицитные) анемии; апластические; гемолитические анемии.
Общая характеристика: диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничивается поваренная соль (6–8 г/сут). Блюда готовятся в отварном, тушеном, запеченном, протертом и не протертом виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60–65 °С. Свободная жидкость — 1–1,5 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.
Химический состав: белки — 110–120 г, в т. ч. животные 45–50 г; жиры общие — 80–90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 250–350 г, пищевые волокна — 15 г. Энергетическая ценность 2080– 2690 ккал.
Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с повышенным количеством белка (вариант диеты с повышенным количеством белка) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 36 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 14,4 г белка) в составе суточного набора продуктов.
Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!
Диетические (лечебные и профилактические) пищевые продукты
Индивидуализация стандартной диетотерапии при заболеваниях крови, кроветворных органов обеспечивается включением в стандартные диеты диетических (лечебных и профилактических) продуктов в соответствии с медицинскими показаниями для их применения.
Диетические (лечебные) пищевые продукты, показанные при заболеваниях крови, кроветворных органов:
Таблица 2. Химический состав и энергетическая ценность диеты для больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови
| Диетотерапия | Белки, г | Жиры, г | Углеводы, г | Калорийность, ккал |
| ОВД | 85–90 | 70–80 | 300–330 | 2170–2400 |
| ВБД | 110–120 | 80–90 | 250–350 | 2080–2690 |
Энтеральное питание
Смеси для энтерального питания включаются в диету при невозможности адекватного обеспечения энергетических и пластических потребностей организма с помощью только одной диеты. Энтеральное питание больных с заболеваниями крови, кроветворных органов применяется с целью эффективной коррекции белково-энергетической недостаточности при сопутствующих заболеваниях желудочно-кишечного тракта (болезни Крона, синдроме мальабсорбции, синдроме короткой кишки, хроническом панкреатите, язвенном колите и др.), психических расстройствах (тяжелой депрессии, нервно-психической анорексии), расстройствах центральной нервной системы (коматозных состояниях, цереброваскулярных инсультах или болезни Паркинсона, в результате которых развиваются нарушения пищевого статуса), ожоговой болезни, острых отравлениях, в пред- и послеоперационном периодах (в том числе при осложнениях послеоперационного периода — свищах желудочно-кишечного тракта, сепсисе, несостоятельности швов анастомозов), при травмах, инфекционных заболеваниях, острых и хронических радиационных поражениях, лучевой и химиотерапии при онкологических заболеваниях.
В качестве нутритивной поддержки для больных с заболеваниями крови, кроветворных органов используются стандартные смеси, полуэлементные смеси, метаболически направленные смеси, модули (белковый, углеводный, жировой, пищевые волокна). Выбор пищевых смесей для адекватной нутритивной поддержки пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов определяется данными клинического, инструментального и лабораторного обследования больных, характером и тяжестью течения основного и сопутствующих заболеваний, выраженностью нарушений пищевого статуса, функциональным состоянием желудочно-кишечного тракта. Дозу и способ введения устанавливает врач в зависимости от клинической ситуации.
Таблица 3. Белковая коррекция стандартных диет (в соответствии с утвержденными приказом МЗ РФ № 395н нормами лечебного питания)
| Вариант стандартных диет | Норма СБКС, содержащей 40 г белка на 100 г смеси | Количество белка из расчета содержания 40 г белка в 100 г СБКС, произведенной по ГОСТ Р 53861-2010 |
| ОВД | 27 | 10,8 |
| ВБД | 36 | 14,4 |
Биологически активные добавки к пище
В комплексной диетотерапии больных с заболеваниями крови и органов кроветворения целесообразно использовать БАД к пище как источники аминокислот, ПНЖК, минеральных веществ, минеральных комплексов, антиоксидантов.
В соответствии с утвержденными приказом Минздрава России № 395н нормами лечебного питания витаминно-минеральные комплексы включаются в стандартные диеты в количестве 50–100 % от физиологической нормы.
Стандарт организации лечебного питания при заболеваниях желез внутренней секреции
| № | Структура стандарта лечебного питания |
| 1 | Классификация заболеваний по кодам МКБ-10 |
| 2 | Основные принципы лечебного питания |
| 3 | Технология формирования групп пациентов для проведения лечебного питания |
| 4 | Основные требования к назначению стандартных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими |
| 5 | Основные требования к назначению специальных диет: показания к назначению, варианты специальных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими |
| 6 | Основные требования к назначению индивидуальных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими |
| 7 | Показания для назначения энтерального питания |
| 8 | Показания для назначения парентерального питания |
| 9 | Показания для включения в состав диет биологически активных добавок |
В помощь врачу
Для практического применения представленного материала и с целью стандартизации проведения лечебного питания при заболеваниях крови и органов кроветворения рекомендуется использовать стандарт организации лечебного питания. Данный документ необходим для осуществления не только дифференцированного подхода к диетотерапии конкретного пациента, но и экспертного контроля проводимого лечебного питания.
// ПД
Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП)– это клональное миелопролиферативное заболевание хронического характера с относительно доброкачественным течением, поражающее гемопоэтические стволовые клетки и сопровождающееся пролиферацией трех ростков кроветворения. Для него характерно увеличение количества эритроцитов, повышение концентрации гемоглобина, форменных элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) и общего объема крови.
Согласно МКБ-11 ИП присвоен код 2A20.4.
Причины
Точные причины болезни пока неизвестны. Ученые предполагают, что существенную роль в развитии патологических изменений играют наследственная предрасположенность, воздействие ионизирующей радиации и токсических веществ.
Увеличивается вероятность развития эритремии у сотрудников похоронных агентств, бальзамирующих тела, у лиц, вынужденных часто контактировать с бензином и другими нефтепродуктами, а также подвергающихся низким дозам радиации. У людей, переживших атомную бомбардировку Нагасаки и Хиросимы, высокий риск возникновения ИП не замечен.
Симптомы болезни
Клинические проявления ИП разделяют на 2 группы:
— возникают головные боли и головокружения;
— кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный или красно-вишневый оттенок;
— тревожит кожный зуд;
— конъюнктива окрашивается в красный цвет;
— ухудшается зрение, перед глазами «мелькают мушки»;
— развивается эритромелалгия – периодически расширяются мелкие сосуды, что провоцирует покраснение пальцев на руках и ногах, невыносимую жгучую боль и жжение;
— возникают тромбозы, недостаточность мозгового кровообращения ;
— наблюдаются приступы стенокардии.
2.Миелопролиферативный синдром обусловливается гиперплазией трех ростков кроветворения: эритроидным, гранулоцитарным, мегакариоцитарным
При истинной полицитемии часто развиваются миелоидная метаплазия селезенки и спленомегалия (увеличиваются размеры селезенки). Самые частые осложнения – тромбозы (встречаются у 39% больных), тромбоэмболии и кровотечения (десневые, носовые, желудочно-кишечные, меноррагии).
При истинной полицитемии симптомы зависят от стадии:
Диагностика заболевания
На первичном приеме врач выслушивает жалобы и изучает анамнез болезни. Также он проводит физикальный осмотр, при котором осматривает кожный покров и слизистые оболочки, оценивая их пигментацию, наличие геморрагий, отеков, трофических расстройств.
Затем специалист направляет пациента на лабораторную и инструментальную диагностику, которая может включать:
* клинический, биохимический и молекулярно-генетический анализ крови;
* исследование обмена железа;
* анализ крови на ВИЧ-инфекцию и гепатиты;
* трепанобиопсию костного мозга с последующим цитологическим, гистологическим и гистохимическим анализом биоптата;
* допплерографию церебральных артерий;
* УЗИ органов брюшной полости.
Основным маркером для установления диагноза является мутация гена Jak-2, которая встречается у 95% пациентов. Также у пациентов с ИП уровень эритропоэтина должен быть снижен либо быть на нижней границе нормы и никогда не бывает повышенным, что изначально используется для дифференциальной диагностики.
Лечение полицитемии
При ИП терапия направлена на:
* предотвращение и устранение тромбогеморрагических осложнений;
* контроль и ослабление симптомов опухолевой интоксикации (зуд, потливость, лихорадку);
* снижение риска нарушений микроциркуляции крови и возникновения острого лейкоза;
* предупреждение развития осложнений при беременности и операциях;
повышение качества жизни.
При выборе метода лечения врач учитывает выраженность клинических проявлений, стадию заболевания, возраст и образ жизни больного, наличие сопутствующих патологий, риск развития тромбоза.
Медикаментозная терапия включает прием:
* сосудистых препаратов – предотвращают нарушения кровообращения;
* антиагрегантов и антикоагулянтов – предупреждают образование тромбов и развитие тромбозов;
* цитостатиков – подавляют рост опухоли;
* ингибиторов янускиназ или гидроксимочевины – уменьшают размеры селезенки и другие проявления болезни;
* интерферона – подавляет пролиферацию;
* антигистаминов – устраняют зуд.
Дополнительно удаляют часть крови (флеботомии) и эритроцитов (эритроцитафарез).
В основном больные ИП умирают от нарушений функционирования внутренних органов, тромбозов, инфекционных и геморрагических осложнений.
