Как называется расположение сердца справа
Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) – редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в зеркальном, по отношению к нормальному, расположении внутренних органов. Частота распространения находится в диапазоне от 1:5000 до 1:20 000. Такое расположение внутренних органов выявляют в одном наблюдении на 10 млн родов [1]. Специфическая генетическая причина декстрокардии с situs inversus не была идентифицирована, и закономерности наследования не были подтверждены в большинстве случаев, но состояние является результатом нарушения реализации лево-правосторонеей ассиметрии во внутриутробном периоде [2].
Данный процесс проходит в два этапа: 1 – потеря симметрии, 2 – реализация асимметрии, сопровождающаяся включением каскада генов с асимметричной экспрессией и последующей морфологической перестройкой организма. Было установлено, что основной регулирующий фактор этапа 2 у млекопитающих – экспрессия гена Nodal, продукт которого, в свою очередь, запускает экспрессию гена Ptx2 в левой части эмбриона. Была выдвинута гипотеза переноса морфогена: биение ресничек гензеновского узелка способствует левостороннему току жидкости в левой части узелка, увеличивается концентрация сигнальной молекулы, которая и запускает сигнальный каскад латеральности Nodal-Ptx2 и определяет, разовьются ли в левой части эмбриона морфологические признаки левой стороны тела [3].
Situs inversus totalis, то есть транспозиция внутренних органов с декстрокардией, биологически нормальна, и, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций, но в 5–10 % может сопровождаться врожденными пороками сердца, чаще всего в виде транспозиции магистральных сосудов.
При situs inversus incompletus встречается аплазия селезенки и патология развития сердца (синдром Ивемарка), до 20 % пациентов имеют патологию дыхательных путей и легких (синдром Картагенера). Изолированная декстрокардия, характеризующаяся нормальным положением желудка, печени, селезенки, также сопровождается пороками сердца. Но при транспозиции внутренних органов с левокардией частота их приближается к 95 % случаев. Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» [4].
В клинической практике при обследовании пациентов с зеркальным расположением внутренних органов имеется большая вероятность анатомической дезориентировки, так как большинство симптомов будут находиться на «неправильной» стороне, а это может повлечь постановку неверного диагноза и выбор некорректного метода лечения заболевания. Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором с большой вероятностью является человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении [5]. Таким образом, знание и выявление данной аномалии развития позволяет предупредить диагностические ошибки, ускорить постановку верного диагноза и раньше начать соответствующее лечение.
Пациент А., 21 год, обследован в ГКБ №2 г. Перми по поводу уточнения анатомических, морфологических и функциональных особенностей внутренних органов.
Рентгеноскопия органов грудной полости. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции
При рентгеноскопии органов грудной полости, на рентгенограмме органов грудной полости: легочная ткань удовлетворительной прозрачности. Корни структурные. Диафрагма ровная, подвижна. Синусы свободные. Сердце имеет правостороннее расположение, поперечник не увеличен. Аорта без изменений, расположена справа (рис. 1).
Рис. 1. Рентгеноскопия органов грудной полости
Рентгенисследование пищевода, желудка, 12-перстной кишки. Обзорный снимок брюшной полости. Рентгеноскопия брюшной полости. Рентгенконтроль пассажа бариевой взвеси по ЖКТ
При рентгеноскопии и на рентгенограмме брюшной полости патологических теней и уровней жидкости не выявлено. Газовый пузырь желудка расположен справа, левый изгиб толстой кишки под правым куполом диафрагмы, тень печени под левым куполом диафрагмы.
Исследование проведено в вертикальном и горизонтальном положении пациента. Пищевод не изменён, с ровными контурами, свободно проходим, складки слизистой ровные, четкие, продольные на всем протяжении, брюшной отдел поворачивает вправо. Диафрагмальный жом функционирует.
Газовый пузырь ровный, расположен справа. Свод не утолщен, несколько запрокинут кзади. Желудок расположен справа, гипотоничен, подвижен, не опущен, с ровными по кривизнам контурами. Складки слизистой среднего калибра, продольные, прослеживаются во всех отделах. Перистальтика глубокая, по обеим кривизнам, до привратника. Луковица ДПК расположена слева, треугольной формы, стенки её ровные, хорошо сокращается. ДПК расположена слева, развернулась обычно, не оттеснена. Дуодено-еюнальный переход расположен справа, плавный (рис. 2).
Рис. 2. Рентгеноскопия органов брюшной полости
Через 1 час эвакуация из желудка не задержана, начальные отделы тощей кишки, расположенные справа, подвздошная кишка слева, заполнились равномерно. Выполняется купол слепой кишки, расположенный слева (рис. 3).
Рис. 3. Рентгенография органов брюшной полости
Рис. 4. Рентгенография органов брюшной полости
Через 3 часа контрастирована дистальная часть подвздошной кишки, толстая кишка до левого изгиба, расположенного под правым куполом диафрагмы. Следы контраста в нисходящей и сигмовидной кишке, расположенные справа (рис. 4).
Через 12 часов после приема бариевой взвеси: туго выполняется слепая кишка, восходящая, на остальном протяжении в толстой кишке следы контраста, сигмовидная кишка удлинена. Следы бария в прямой кишке (рис. 5).
Рис. 5. Рентгенография органов брюшной полости
Заключение: полная транспозиция органов грудной, брюшной полости (situs inversus viscerum). Дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу.
УЗИ органов брюшной полости
Печень: расположена слева. Контуры ровные, четкие Размеры не увеличены: правая доля (КВР) – 125 мм, левая доля – 42 мм, хвостатая доля- 17 мм. Углы печени острые. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Сосудистый рисунок сохранен. Воротная вена – 9 мм. Внутрипеченочные протоки не расширены. Холедох – 3 мм (рис. 6).
Желчный пузырь: форма грушевидная, с перетяжкой в н/3. Размеры не увеличены: 28×78 мм. Стенки не утолщены – 2 мм, уплотнены. Конкрементов нет. Полость однородная (рис. 7).
Рис. 7. УЗИ желчного пузыря
Рис. 8. УЗИ селезёнки
Селезёнка: расположена справа. Контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: 90×30 мм. Эхогенность нормальная. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет (рис. 8).
Поджелудочная железа: контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: головка- 24 мм, тело- 10 мм, хвост- 26 мм. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Вирсунгов проток не расширен (рис. 9).
Рис. 9. УЗИ поджелудочной железы
Свободная жидкость в брюшной полости не визуализируется.
Заключение: УЗ-признаки situs inversus без структурных изменений эхоанатомии органов.
Размеры правой 99×54 мм, левой 94×58 мм. Расположение типичное. Подвижность физиологическая. Контуры: умеренно опущена. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима: нормальной эхогенности. Толщина паренхимы 19–24 мм. Чашечно-лоханочные системы: некоторые чашечки расширены до 8–9 мм. Очаговые образования не визуализируются. Сосудистая сеть прослеживается до капсулы почки (рис. 10).
Легочная артерия: не расширена, СДЛА= 21 мм рт ст. V max 0,8 м/с, Pg max 2,6 mm Hg, регургитация – 1ст. Оценка региональной сократимости: зон асинергии не выявлено. Во время исследования ритм правильный. В полости ЛЖ лоцируется дополнительная хорда (рис. 11).
Рис. 11. УЗИ сердца. Дополнительная хорда
Заключение: декстрокардия, полости сердца не расширены, состоятельны, клапаны сформированы правильно, интактны. Общая сократимость в норме, зон ассинергии не выявлено, релаксация не нарушена (рис. 12).
В результате проведенного комплексного обследования у пациента установлено наличие декстрокардии и дополнительной хорды в полости левого желудочка, правостороннее расположение желудка, тощей кишки, нисходящей ободочной кишки, удлиненной сигмовидной кишки и селезенки, левостороннее расположение печени, двенадцатиперстной, подвздошной, слепой и восходящей ободочной кишки, дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу, каликоэктазия почек. Описанный клинический случай представляет интерес как редко встречающаяся врожденная аномалия развития, не сопровождающаяся грубым нарушением строения органов и их функций.
Транспозиция внутренних органов
Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре. Сочетание situs inversus и других внутренних пороков проявляется нарушениями кровообращения, задержкой роста и развития, частыми инфекционными заболеваниями. Для диагностики назначаются инструментальные методы: УЗИ, рентгенография, МРТ и КТ живота и грудной клетки. Лечение неосложненных форм аномалии не проводится.
МКБ-10
Общие сведения
Декстрокардия, как один из вариантов транспозиции, была описана итальянским хирургом и анатомом Марко Северино в 1643 г., а первое упоминание латинского термина «situs inversus» датировано 1797 г. и связано с именем британского врача и патологоанатома Метью Бейли. Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 15-20 тыс. населения. Транспозиция преимущественно протекает бессимптомно, поскольку инвертированные органы функционируют так же, как и расположенные на привычных местах. Сложности для врачей состоят в диагностике различных соматических болезней из-за атипичности признаков и физикальных данных.
Причины
Этиологические факторы точно не установлены. При генетической диагностике доказано, что большой процент situs inversus ассоциирован с генными мутациями HAND, Pitxz, ZIC3Shh, ACVR2, происходящими в первые 12 недель гестации. Транспозиции способствуют тератогенные влияния на развивающийся эмбрион: при курении и употреблении алкоголя беременной женщиной, воздействии радиации и канцерогенов. Существует теория о «поглощении» эмбриона-близнеца как причины транспозиции.
В клинической практике транспозиция встречается при изолированной декстрокардии (обратное расположение сердца), синдроме Зиверта-Картагенера (инверсия комплекса «легкие-сердце»), синдроме Ивемарка (декстрокардия, зеркальное расположение органов брюшной полости).
Патогенез
Патологические изменения происходят в раннем эмбриональном периоде. В норме при развитии зародыша все висцеральные ткани закладываются вдоль средней линии тела, затем по мере роста эмбриона происходит ротация вправо, в результате которой внутренние органы занимают типичные места. Если же ротация совершается в обратном направлении, возникает транспозиция одного, всех или нескольких внутренних органов.
Классификация
По количеству аномально расположенных органов и с учетом их локализации относительно срединной линии выделяют 4 типа транспозиции:
Симптомы
Если транспозиция не сопровождается врожденными пороками или генетическими аномалиями, клинические признаки отсутствуют. Нетипичное расположения внутренних органов, как правило, диагностируется еще у детей при плановых медосмотрах или обращении за медицинской помощью. Чаще всего врач может заподозрить транспозицию по сердечным тонам, которые выслушиваются в нетипичных точках.
В случае сочетания транспозиции внутренних органов с аномалиями развития, патологические симптомы проявляются в раннем детстве. В основном возникают признаки сердечно-сосудистых нарушений: одышка при физической нагрузке, бледность или синюшность кожных покровов, пальцы по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Зачастую симптомы сопровождаются слабым физическим развитием, задержкой роста.
К симптомам осложненного situs inversus также относят частые респираторные болезни и инфекционные заболевания другой локализации. Нарушения пищеварения проявляются расстройствами стула, желтушностью кожи, недостаточным набором веса у детей и похудением у взрослых. Изредка транспозиция дополняется характерными изменениями внешности — стигмами дизэмбриогенеза.
Осложнения
Транспозиция представляет серьезную проблему врачебной практики, поскольку отсутствие знаний о такой особенности ставит специалиста в тупик при диагностическом поиске. Например, при аппендиците пациент испытывает боли в левой подвздошной ямке, что принимают за гастроэнтерологическую патологию, поэтому не оказывают хирургическую помощь. То же касается и острых болезней сердца, при которых боли будут справа от грудины, имитируя межреберную невралгию, пневмонию и т. д.
При situs inversus с декстрокардией наблюдаются врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. Иногда у больных диагностируется тетрада Фалло, эндокардиальные дефекты, аплазия или агенезия легких. К редким порокам относят двух- и трехкамерное сердце — тяжелые аномалии с неблагоприятным прогнозом и низкой долгосрочной выживаемостью.
Диагностика
У большинства взрослых пациентов информация о транспозиции органов внесена в медицинскую карту, поэтому от врача требуется внимательное изучение документации. В истории болезни детально описывают вариант инверсии внутренних органов, чтобы избежать диагностических ошибок. Если сведений об этой аномалии нет, то транспозиция выявляется при инструментальных исследованиях — диагностической рентгенографии ОГК и живота, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ.
Врач, который впервые обнаруживает транспозицию, должен занести в карту все сведения, полученные в ходе физикального и инструментального обследования. Если больной предъявляет жалобы, дополнительно назначается консультация кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. При сочетании признаков врожденных внутренних аномалий и транспозиции требуется генетическое консультирование.
Лечение транспозиции внутренних органов
При отсутствии нарушений здоровья лечение транспозиции не показано. Врожденные аномалии сердца и пищеварительной системы, вызывающие клиническую симптоматику и расстройства функций организма, требуют хирургической коррекции. Тяжелые формы комбинированных внутренних пороков могут заканчиваться инвалидностью, поэтому больным необходим курс медицинской и социально-трудовой реабилитации.
Прогноз и профилактика
Неосложненные варианты транспозиции не влияют на функционирование организма и не ухудшают качество жизни пациентов. Поскольку транспозиция не относится к наследственным заболеваниям, люди с такой особенностью могут иметь здоровых детей. Неблагоприятный прогноз для больных с тяжелыми врожденными аномалиями структуры и функции внутренних органов. Меры профилактики транспозиции заключаются в антенатальной охране плода.
Как называется расположение сердца справа
Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «левокардия», «левокардия с транспозицией внутренних органов», «изолированная инверсия брюшных органов».
Расположение сердца в грудной клетке и взаимоотношение его камер и магистральных сосудов относительно друг друга нормальное. Для такого расположения сердца характерна аномалия нижней полой вены. В части случаев она располагается слева от позвоночника, на уровне печени меняет свой ход, пересекая позвоночник, и соединяется с правым предсердием. В других случаях отток крови из нижней части тела осуществляется по непарной или по полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Внутренние органы расположены зеркально по отношению к норме: печень располагается слева, а желудок и селезенка — справа. Иногда диагностируется неполная ротация кишечника.
Врожденные пороки сердца при таком варианте расположения сердца и внутренних органов встречаются в 2/3 случаев.
При клиническом обследовании диагностируется леворасположенное сердце и обратное расположение органов брюшной полости.
На рентгенограмме в передней проекции тень сердца располагается слева, тень печени располагается под левым куполом диафрагмы, газовый пузырь желудка определяется под правым куполом. Конфигурация сердца во многом определяется типом врожденного порока сердца.
Левосформированное праворасположенное сердце
При левосформированном праворасположенном сердце, как правило, имеет место полное обратное расположение внутренних органов: левое легкое состоит из 3 долей, правое легкое — из 2 долей, зеркально изменено и трахе-обронхиальное дерево, печень располагается слева, желудок и селезенка диагностируются справа. Слева лежат также восходящая часть толстой кишки, слепая кишка и червеобразный отросток.
Клиническое обследование показывает, что границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины, там же лучше выслушиваются тоны сердца, печеночная тупость диагностируется слева, желудочный тимпанит определяется слева.
Для ЭКГ характерными особенностями являются отрицательный зубец Р в I, aVL, V5—V6 отведениях, положительный Р в II, III, VI отведениях, увеличение вольтажа желудочковых комплексов от VI до V6R и снижение вольтажа от VI до V6, а также отрицательные зубцы Т в I, aVL, V5—V6 отведениях. Форма желудочкового комплекса в I стандартном отведении имеет противоположное направление, во II стандартном отведении желудочковый комплекс соответствует нормальному III отведению, в III стандартном отведении желудочковый комплекс похож на II отведение, отведение aVL отражает отведение aVR. Отведение VI равноценно отведению V2R, отведение V3 соответствует отведению V3R, V4—V4R, V5—V5R, V6—V6R. Не изменяется желудочковый комплекс в отведении aVF.
На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца определяется в правой половине грудной клетки и представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца, правый купол диафрагмы стоит ниже, чем левый. Тень печени диагностируется под левым куполом диафрагмы, а тень газового пузыря желудка определяется под правым куполом.
Левосформированное леворасположенное сердце
Левосформированное леворасположенное сердце имеет следующие синонимы: «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная левокардия», «левоверсия сердца», «цианотическая левокардия» и др. Эта аномалия расположения встречается редко.
В данном случае сердце расположено слева. Слева же диагностируются правое предсердие и печень. Правый желудочек лежит слева кпереди от правого предсердия. Левое предсердие расположено слева, как и левый желудочек, находящийся спереди и слева по отношению к левому предсердию. Восходящая аорта диагностируется слева и кзади от легочного ствола. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.
Левосформированное леворасположенное сердце сопровождается обратным расположением внутренних органов: двухдолевым правым легким, трехдолевым левым легким, левосторонней локализацией печени и правосторонней локализацией желудка.
Практически всегда эта аномалия расположения сердца в грудной клетке сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца.
Клинически определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, печеночная тупость диагностируется слева, а желудочный тимпанит — справа.
На электрокардиограмме появляются отрицательные зубцы Р в I и aVL отведениях. В прекордиальных отведениях возрастает вольтаж желудочковых комплексов от V6 до VI отведения и затем снижается к V6R отведению.
На рентгенограмме в прямой проекции определяется нормальное положение тени сердца, тень печени находится под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка определяется под правым куполом, при этом левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый.
Видео ЭхоКГ при обратном расположении внутренних органов у плода
Неопределенно-сформированное сердце
Синонимами неопределенно-расположенного сердца являются: «неопределенный situs сердца», «изомерия предсердий», «синдром висцеральной гетеротаксии».
При этом варианте расположения сердца нельзя определенно сказать о характере анатомического расположения сердца в грудной клетке. Такое расположение сердца часто сочетается с его различными тяжелыми врожденными пороками.
Клинически у всех детей с рождения наблюдаются выраженный цианоз, одышка. Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки. Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум.
На электрокардиограмме зубец Р в I и aVL отведениях отрицательный или изоэлектричный, отклонения электрической оси сердца влево, нередки эктопические левопредсердные ритмы или ритмы из коронарного синуса.
На рентгенограмме брюшной полости определяется симметричное, срединное расположение тени печени. Это специфический рентгенологический симптом данной аномалии. Кроме того, у таких новорожденных диагностируется неполная ротация кишечника, включающая общую брыжейку.
gormed.su
Редкая патология – сердце справа
Заказать звонок
Декстрокардия – это врожденная аномалия, которая подразумевает расположения сердца с правой стороны. Встречается такая особенность крайне редко. При этом нарушении основные жизненно важные функции сердечно-сосудистой системы не страдают.
Выявить такое отклонение может врач ультразвуковой диагностики еще во время внутриутробного развития эмбриона. Аномалия возникает из-за патологии закладки сердечной трубки у плода, что происходит в первые месяцы беременности. Она искривляется вправо, но это никоим образом не влияет на общее развитие сердечно-сосудистой системы. Люди с зеркальным сердцем не больны, и если декстрокардию не сопровождают функциональные патологии, то эта аномалия остается лишь особенностью, которая требует наблюдения у врача.
Этиология смещения сердечной трубки в правую сторону в период внутриутробного развития плода неясна, потому и предупредить нарушение нельзя. В очень редких случаях ребенок рождается с зеркальным расположением всех органов.
Как проявляется декстрокардия?
У людей с зеркальным расположением сердца при пальпации и прослушивании грудной клетки верхушечный толчок наблюдается с правой стороны, что уже указывает на смещение органа или его полное зеркальное расположение.
Специфических симптомов при декстрокардии не наблюдается, пациенты не обращаются к врачу-кардиологу с жалобами на работу сердечно-сосудистой системы, если только аномальному расположению не сопутствуют иные врожденные или приобретенные нарушения.
Зеркальное расположение органа не влияет на качество и длительность жизни.
Диагностика декстрокардии
Для диагностики аномального расположения сердца применяется Холтер ЭКГ, кардиография, рентгенография. Одного любого метода уже будет достаточно для определения локализации сердца.
Дополнительно можно провести лабораторные, инструментальные и физикальные исследования, если у пациента есть общие жалобы на здоровье и в частности на работу сердца.
Комплексное исследование при декстрокардии включает такие процедуры:
Люди с зеркальным расположением сердца не требуют лечения, достаточно регулярно проходить профилактическое обследование и своевременно отслеживать системные заболевания у профильных специалистов.
