Что такое саркоидоз лёгких?
Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.
— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?
— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.
— Почему возникает это заболевание?
— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.
Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.
Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.
Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.
Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.
— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?
— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.
Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.
— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?
— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).
Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).
На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.
Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.
— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?
— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.
Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.
Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.
— Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких
— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.
Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.
Прогноз заболевания обычно благоприятный.
— А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?
— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.
— А можно ли как-то предотвратить это заболевание?
— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.
Беседовала Севиля Ибраимова
Редакция рекомендует:
Для справки:
Волобуева Анастасия Сергеевна
Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года
В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии
Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии
В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74
Саркоидоз — воспаление органов дыхания
Саркоидоз относится к нечасто встречающимся системным заболеваниям, при которых поражаются структуры, расположенные в грудной полости: лимфоузлы и лёгкие, в которых образуются скопления гранулем. Эти новообразования впоследствии могут либо исчезать, либо переходить в рубцовую ткань. Из-за локализации патологических изменений с саркоидозом чаще всего встречаются фтизиатры и пульмонологи.
Условия и причины заболевания неизвестны, что вызывает сложности при расследовании закономерностей распространения, диагностики и лечении. Обычно рассматривают две версии появления саркоидоза:
Провоцировать болезнь могут инфекции, вызванные грибками, бактериями и вирусами у лиц, предрасположенных к развитию воспалительной реакции на них.
Симптомы саркоидоза
Как правило, болезнь протекает с постепенным появлением симптомов и клинических проявлений, возникающих на разных этапах, в зависимости от формы, фазы, срока болезни. Отличить саркоидоз от других болезней сложно и выявить его возможно только на рентгенограмме. Для подтверждения болезни, в затруднительных случаях, возможно использование методов обследования биопсии лёгкого. Симптомы могут быть как общие (слабость, рост температуры тела, потеря в весе), так и связанные с поражением тканей органов. Нередко болезнь поражает кожу. У 70% больных образуются скопления воспалительных клеток в печени. В крови и в моче повышается содержание кальция. Видимые симптомы появляются на поздних стадиях:
Диагностика болезни
Этап диагностики ответственен тем, что саркоидоз лёгких и саркоидоз внутригрудных лимфоузлов надо отличить от других заболеваний. Поэтому каждый случай рассматривается отдельно.
При диагностике саркоидоза применяют такие виды обследования:
На этапе проведения диагностирующих мероприятий больной наблюдается в течение полугода или более. За этот период уточняется диагноз и принимается решение по назначению лечения.
Методы и способы лечения
Для борьбы с болезнью пациенту прописывают приём антиоксидантов, иммунодепрессантов, стероидных и противовоспалительных средств. Эффективно применение средств гормональной терапии. Важную роль в лечении играют витаминные препараты для нормализации обменных процессов. На период лечения больной находится под диспансерным наблюдением у фтизиатра в течение от двух до пяти лет, в зависимости от сложности протекания болезни. Статистика показывает, что 81% заболевших выздоравливают полностью, 12% — лишь частично, продолжается болезнь у 7%. Встречаются рецидивы.
Профилактические методы предотвращения саркоидоза не выявлены, а прогноз зависит от раннего обнаружения болезни во время диспансерных осмотров.
Почему нельзя загорать при саркоидозе легких
Заболеваемость саркоидозом в Беларуси составляет 3,9 случая на 100 тысяч человек. Основной контингент пациентов с данной патологией представляют люди молодого возраста (пик приходится на 25–35 лет), которые ведут активный образ жизни. Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Наталия Глуткина, старший преподаватель 1-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наук. Этиология и симптоматика
Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется мультисистемным поражением различных органов (чаще легочная ткань и внутригрудные лимфатические узлы) и образованием в пораженных тканях эпителиоидных гранулем. Так как основная часть пациентов — лица трудоспособного возраста, лечение данного заболевания имеет важный социальный аспект.
В настоящее время нет единого мнения об этиологии данного заболевания. Существует несколько гипотез, связанных с инфекционными агентами, выступающими в роли триггера (микобактерии, Chlamydophila pneumoniae и другие), окружающей средой, курением, наследственностью.
Существует несколько вариантов течения болезни : спонтанная регрессия, регрессия на фоне проводимой терапии, прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности и/или тяжелым внелегочным поражением, а также волнообразное течение, рецидив (по данным различных исследований, угроза составляет от 8 % до 74 %). Отсутствие спонтанной ремиссии в течение 2 лет указывает на хроническое или персистирующее течение заболевания.
На ранних стадиях преобладает малосимптомная клиническая картина (в 30–70 % случаев), выявление только по наличию характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. У части пациентов начало может быть острым, по типу синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких по данным рентгенографии, узловатая эритема, лихорадка, миалгия, снижение веса и суставные боли).
Внелегочная симптоматика обусловлена наличием неказеозных гранулем в различных органах и тканях: поражения кожи (возникновение узловатой эритемы преимущественно с локализацией на передней поверхности нижних конечностей (см. рис. 1)); lupus pernio (уплотнение и синевато-красная окраска губ, щек и носа, возможна деформация хрящей с изменением формы носа); поражения структуры глаз (обычно передний или задний увеит), сердечно-сосудистой системы (различные виды аритмий, нарушения проводимости и хроническая сердечная недостаточность). Изменения со стороны нервной системы встречаются в 10 % случаев (паралич лицевого нерва, периферические нейропатии и нервно-мышечные поражения).
Одним из проявлений поражения кроветворной системы может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Вовлечение в патологический процесс печени может проявляться бессимптомным повышением уровня печеночных ферментов, реже — гепатомегалией; почек — субклинической протеинурией, тубулоинтерстициальными нарушениями. Менее чем у 6 % пациентов данное заболевание проявляется синдромом Хеерфордта (односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение околоушных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва).
Рис. 1. Пациент с саркоидозом Бека 2-й ст. — легочно-медиастинальная форма (в области обеих голеней определяется гиперпигментация кожи в местах, предшествующих узловатой эритеме).
Диагностика
Данные лабораторного обследования
Для острого течения саркоидоза характерны ускорение СОЭ, реже моноцитоз, лимфопения. При биохимическом исследовании может наблюдаться повышение фибриногена, бета-липопротеидов, серотонина, С-реактивного белка, сиаловых кислот. Иногда при саркоидозе отмечается повышение содержания кальция в сыворотке крови и кальциурия, но чаще гиперкальциемия клинически не проявляется и носит транзиторный характер.
Данные бронхолегочного обследования
При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, сужение и деформация просветов бронхов, «саркоидозные эктазии» — расширенные, утолщенные, извитые сосуды в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений. При саркоидозе ВГЛУ и легких такого рода изменения выражены меньше, но чаще встречаются собственно саркоидозные, связанные с гранулематозным поражением бронхиального дерева. При саркоидозе легких на первый план выходят воспалительные процессы в бронхиальном дереве. Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается более чем в 90 % случаев (см. рис. 2). Асимметричное увеличение ВГЛУ наблюдается в 10 % случаев.
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки при саркоидозе 1-й ст. (патология выявлена при прохождении планового профилактического осмотра, бессимптомное течение).
Выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки, впрочем, понятие стадий довольно условно, а переход заболевания из одной стадии в другую встречается редко (см. таблицу). Ключевым для корректной диагностики является выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки с целью оценки объема поражения и гистологической верификации. КТ высокого разрешения помогает оценить изменения вокруг бронхов, а в интерстиции — очаги, расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных тяжей и под плеврой. Мелким очагам может сопутствовать «матовое стекло». У 1/3 пациентов выявляются нетипичные изменения: большие тени (диаметром 2–4 см) или узловатые изменения с наличием увеличенных лимфоузлов (см. рис. 3).
Рис. 3. КТ-картина интерстициально-узелковых изменений в легких, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, характерное для саркоидоза. При нейросаркоидозе информативным методом диагностики является МРТ (выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночные или множественные гранулемы), данный метод особенно актуален при поражении мозговых оболочек. Однако в оценке состояния легочной ткани уступает компьютерной томографии. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.
Саркоидоз легких требует дифференциальной диагностики с большим числом легочных заболеваний, в основе которых лежит морфологическая верификация диагноза.
Гистологическая верификация саркоидоза базируется на выявлении его основной гистологической структуры — компактной неказеозной эпителиально-клеточной гранулемы. В центре гранулемы могут быть видны зернистые массы, окрашенные эозином. Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки Пирогова — Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения, астероидные тельца и тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза.
Лечение и прогноз
Основной целью терапии саркоидоза является уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Но перед началом лечения необходимо сопоставлять целесообразность назначения с риском развития побочных эффектов от применения кортикостероидной, цитостатической и биологической терапии.
Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется ограничивать гиперинсоляции, употребление молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция. Этиотропной терапии саркоидоза не существует.
Пациентам с бессимптомным течением лечение не показано (возможные побочные эффекты, развивающиеся при использовании глюкокортикостероидов, оказывают больше влияния на качество жизни пациентов, чем проявления самого заболевания), возможно использование пентоксифиллина в дозе 600–1200 мг в сутки, альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки (не менее 6 месяцев) у данной категории пациентов.
Системные глюкокортикостероиды необходимо использовать у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при наличии внелегочных проявлений, нарушающих функцию органа, или развития lupus pernio.
При легочном саркоидозе начальная доза преднизолона составляет 25–30 мг в сутки на протяжении 4 недель с возможным последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей — 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни (продолжают 12–24 месяца). Через 3 месяца от начала необходимо оценить эффект проводимой терапии глюкокортикостероидами.
Пульс-терапию глюкокортикостероидами, а также терапию препаратами 4-аминохинолинового ряда проводят в исключительных случаях (при полиорганном поражении, рефрактерности к обычным дозам терапии).
При неэффективности глюкокортикоидов или появлении нежелательных эффектов возможна альтернативная терапия иммуносупрессантами : метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином и циклофосфамидом.
При тяжелых формах саркоидоза или в случае неэффективности вышеназванных вариантов лечения возможно использование антагонистов TNF-α (наибольшую доказательную базу имеет инфликсимаб).
Разнообразие клинических симптомов саркоидоза существенно удлиняет процесс постановки диагноза и приводит к большому числу диагностических ошибок (до 70 %), поэтому поиск новых способов диагностики, своевременное и адекватное лечение данной патологии крайне важны для профилактики осложнений, формирование которых во многом зависит от сроков постановки диагноза.
Саркоидоз
Саркоидоз — хроническое системное воспалительное заболевание, в большинстве случаев поражающее легкие и внутригрудные лимфатические узлы.
Морфологически саркоидоз характеризуется развитием неказеифицирующих (без зоны центрального казеозного некроза) гранулем в пораженных органах.
Распространенность в странах Европы составляет от 11 до 34 случаев на 100 000 населения.
Формы и осложнения
Одним из наиболее частых вариантов дебюта саркоидоза является синдром Лефгрена: сочетание лихорадки, внутригрудной лимфаденопатии, узловатой эритемы и суставных болей. Около 5 % всех случаев саркоидоза протекают бессимптомно.
Причины заболевания
Саркоидоз относят к заболеваниям с неуточненной этиологией.
Симптомы
Диагностика
Для диагностики саркоидоза и выявления органных поражений используются следующие обследования.
Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, включая уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке крови.
Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК): позволяет выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов, интерстициальные (ретикуло-нодулярные) изменения в паренхиме легких, признаки легочного фиброза.
Функциональные легочные тесты, исследование диффузионной способности легких (DLCO) — наиболее характерными для саркоидоза являются рестриктивные вентиляционные нарушения (снижение легочных объемов), часто в сочетании со снижением диффузионной способности легких.
Электрокардиография (ЭКГ) проводится всем пациентам как скрининговое исследование; Холтеровское мониторирование ЭКГ — по показаниям.
Эхокардиография (ЭхоКГ) проводится с целью исключения легочной гипертензии (ЛГ), как одного из осложнений саркоидоза легких, оценки глобальной и локальной сократимости миокарда.
Для морфологической верификации диагноза, исключения инфекционной и онкологической патологии со схожей клинической и лабораторно-инструментальной картиной проводится биопсия легкого, внутригрудных или периферических лимфоузлов, кожи.
Лечение саркоидоза
При отсутствии выраженных активных органных поражений, остром саркоидозе (синдроме Лефгрена) возможно назначение только симптоматической терапии (НПВС) под контролем врача, с регулярным динамическим обследованием.
При развитии прогрессирующего поражения легких, почек, сердца, других органов-мишеней саркоидоза назначается иммуносупрессивная терапия, которая включает следующие классы препаратов:
Дополнительно — при наличии саркоидоза легких, кожи, суставном синдроме, нарушении фосфорно-кальциевого обмена — пациентам могут назначаться препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хлорохин).
Как происходит лечение саркоидоза в клинке Рассвет
В клинике Рассвет пациентам с подозрением на саркоидоз проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения.
По результатам диагностики разрабатывается план лечения, при необходимости подключаются специалисты других направлений — ревматологи, кардиологи, нефрологи, дерматологи, офтальмологи, проводится динамическое наблюдение с назначением необходимых обследований.
Университет
Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом
Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме
Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:
— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.
Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:
— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.
А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.
• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.
• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.
• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.
• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
Осторожнее с лакрицей
Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
