Университет
Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом
Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме
Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:
— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.
Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:
— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.
А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.
• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.
• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.
• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.
• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
Осторожнее с лакрицей
Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Гомеостаз витамина D при саркоидозе
Гомеостаз витамина D при саркоидозе
Это исследование оценивает взаимосвязь между статусом витамина D и тяжестью саркоидоза. и эффекты восполнения запасов D у пациентов с недостаточным витамином D с саркоидозом. Половина пациента с саркоидозом, у которого нет витамина D, получат стандартную терапию. добавление витамина D по стандартному режиму, в то время как другая половина получит плацебо. Пациенты с достаточно витамина D, также в контрольной группы.
| Мера | Временное ограничение |
| Изменение функции легких по сравнению с исходным уровнем | Исходный уровень и 24 недели |
| Мера | Временное ограничение |
| Change in King’s Sarcoidosis Questionnaire Score | Baseline, 12 and 24 weeks |
| Изменение в шести минутах ходьбы | Исходный уровень и 24 недели |
| Изменение количества кровяных телец по результатам общего анализа крови (ОАК) | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение метаболического профиля из полной метаболической панели (CMP) | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации метаболита витамина D в сыворотке крови | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение сывороточной концентрации гамма-глобулина | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации С-реактивного белка (СРБ) в сыворотке | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации фактора некроза-альфа (TNF-альфа) в сыворотке крови | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации гамма-интерферона (ИФН-гамма) в сыворотке крови | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменения концентрации интерлейкина в сыворотке крови | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение соотношения кальция и креатинина в суточной моче | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение концентрации дезоксипиридинолина в суточной моче | Исходный уровень, 12 и 24 недели |
| Изменение фракционного объема легочной ткани на компьютерной / позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ / КТ) | Исходный уровень и 24 недели |
| Изменение поглощения фтордезоксиглюкозы (ФДГ) на ПЭТ / КТ | Исходный уровень и 24 недели |
| Изменение z-показателя плотности костной ткани | Исходный уровень и 24 недели |
Тип вмешательства: Drug
Описание: Vitamin D2 50,000 units
Этикетка Arm Group: Low vit-D, Ergocalciferol
Другое имя: Vitamin D2
Тип вмешательства: Препарат, средство, медикамент
Описание: Производство сахарных таблеток, имитирующих эргокальциферол, 50000 единиц
Этикетка Arm Group: Низкий уровень витамина D, плацебо
Другое имя: Таблетки для приема внутрь плацебо
Тип вмешательства: Препарат, средство, медикамент
Описание: Для соблюдения рекомендованных минимальных дневных диетических требований
Другое имя: Цитракал
Почему при саркоидозе нельзя витамин д
Chest 1996; 109:535-39
Витамин D, кальций и саркоидоз
Om P. Sharma MD, FCCP
From the Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, USC School of Medicine, Los Angeles.
Витамин D и саркоидоз
Эти наблюдения позволили предположить, что развитие гиперкальциемии/гиперкальциурии у пациентов с саркоидозом происходит из-за увеличения реакции органа-мишени на витамин D, что приводит к увеличению абсорбции кальция в кишечнике, увеличению резорбции кальция из кости и увеличению экскреции кальция в почках. Гипотеза, что витамин D может быть важным фактором в синдроме гиперкальциемии/гиперкальциурии при саркоидозе, стала темой интенсивных исследований. В начале результаты были противоречивыми, но открытие мощных метаболитов витамина D, включая 1,25-(ОH)2-D3 позволило установить причину гиперкальциемии при саркоидозе [16] [17] [18] [19].
Синтез и источник 1,25-(ОH)2-D3 при саркоидозе
Не имеется никаких свидетельств, что раса, возраст, пол, профессия или географическое положение влияет на развитие гиперкальциемии. Хотя гиперкальциемия является существенной особенностью саркоидоза, некоторые исследования показывают чрезмерно высокую (до 63 %) частоту ее возникновения. Goldstein [48], например, сообщил, что только 2 % его пациентов имели гиперкальциемию. Я полагаю, что эта цифра занижена и необходимо предпринять дополнительные исследования, чтобы установить реальную частоту возникновения гиперкальциемии. В настоящее время, кажется разумным принять частоту 11 %, полученную Джеймсом [49] в обзоре 3676 пациентов с саркоидозом во всем мире.
Хотя гиперкальциурия давно была признана осложнением саркоидоза, ее важность полностью не оценена, хотя она наблюдается в три раза чаще чем гиперкальциемия [52]. В некоторых исследованиях ее частота достигает 60 % [53]. Гиперкальциурия встречается чаще у мужчин чем у женщин, а в Лондоне чаще у белых, чем пациентов из Вест-Индии. Гиперкальциурия всегда присутствует у пациентов, имеющих вызванную саркоидозом гиперкальциемию. Механизм гиперкальциурии тройственный: [54] (1) абсорбционный, связан с увеличением уровней 1,25-(ОH)2-D3 и ненормально высоким отношением кальций/креатинин в моче; [55] (2) резорбционный, связан с обширной диссеминацией саркоидоза, включая костную ткань и высокими уровнями ангиотензинпреобразующего фермента; нарушение остеогенеза может происходить, если гиперкальциурия сохраняется при использовании диеты, обедненной кальцием [56] [57] [58]; (3) связанный с остеокласт-активизирующим фактором, произведенным активизированными лимфоцитами, мононуклеарными клетками и гранулемами, которые могут быть ответствены за стимулирование резорбции кости [59].
Согласно Broulik [60], максимальный уровень тубулярной реабсорбции кальция не увеличен. Почечные тубулярные клетки не экспрессируют рецепторы кальцитриола и повышенные уровни кальцитриола вносят вклад в гиперкальциурию только косвенно, через увеличенную гастроинтестинальную абсорбцию и резорбцию кости.
Показания для терапии
Не рекомендуемые препараты
Кальцитонин, индометацин, бифосфонаты, нитрат галлия, пликамицин, фосфаты (орально и внутривенно), тиазидные диуретики применять не рекомендуется.
Камни
Камни, образовавшиеся вследствие постоянной гиперкальциурии могут быть распылены с помощью экстракорпоральной литотрипсии [74] [75].
Ограничения в питании
Так как у пациентов с саркоидозом имеется патология метаболизма витамина D, желательно регулярно контролировать уровень кальция. Пациенту следует избегать употребления продуктов с высоким содержанием кальция и подвергаться воздействию прямых солнечных лучей. Эти предосторожности должны строго соблюдаться, так как при саркоидозе может развиваться гиперкальциемия, камни в почках и почечная недостаточность [74] [75].
Особенности микроэлементного состава крови больных с саркоидозом
О.А. ДЕНИСОВА, К.К. ЕГОРОВА, Г.Э. ЧЕРНОГОРЮК, Н.В. БАРАНОВСКАЯ, Л.П. РИХВАНОВ, Г.М. ЧЕРНЯВСКАЯ, А.Н. ГОЛОЩАПОВА
Томская областная клиническая больница
Сибирский медицинский университет, г. Томск
Национальный исследовательский Томский политехнический университет
Денисова Ольга Александровна
кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог консультативно-диагностической поликлиники
В статье представлены результаты исследования химических элементов (Ca, Sc, Cr, Fe, Co, Zn, Br, Rb, Ag, Ba, Sr, Nd, As, Au, La, Th, U, Hf, Cs, Tb, Ta, Sm, Eu, Yb, Lu) методом инструментального нейтронно-активационного анализа в крови 109 больных с дебютом саркоидоза в сравнении контролем (28 человек). При саркоидозе выявлено пониженное содержание Sc, Fe, Co, Zn, Rb (р
Ключевые слова: саркоидоз, микроэлементы, нейтронно-активационный анализ.
Tomsk Regional Clinical Hospital
Siberian Medical University, Tomsk
National Research Tomsk Polytechnic University
Features of trace element composition of the blood in sarcoidosis patients
The results of the study of chemical elements (Ca, Sc, Cr, Fe, Co, Zn, Br, Rb, Ag, Ba, Sr, Nd, As, Au, La, Th, U, Hf, Cs, Tb, Ta, Sm, Eu, Yb, Lu) by instrumental neutron activation analysis of the blood of 109 patients with onset of sarcoidosis versus control (28 people) are presented in the article. In blood of patients with sarcoidosis was found low content of Sc, Fe, Co, Zn, Rb (p
Саркоидоз легких
Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.
Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.
Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.
Статистика и группы риска
Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.
Симптомы
К симптомам саркоидоза относят следующее:
Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.
Причины
Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.
Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.
Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.
В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.
Стадии
Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.
На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.
Диагностика
Для диагностики саркоидоза назначают:
Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.
Лечение
Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.
Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.
При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.
После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.
Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.
Вопросы и ответы
Насколько опасен саркоидоз?
Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.
Какова профилактика саркоидоза?
Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.
Что можно есть при саркоидозе?
В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.
