При аденоме гипофиза что нельзя делать
Аденомы гипофиза наиболее часто возникает в возрасте от двадцати до пятидесяти лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Статистически заболевание занимает долю 18% от всех опухолей мозга.
Гипофиз – «дирижер» всех желез внутренней секреции человеческого тела и часть центральной нервной системы, состоит из трех долей: передней (аденогипофиз), средней или промежуточной и задней (нейрогипофиз). Железа эта по-королевски сидит в турецком седле (костное образование в центре мозга) и секретирует жизненно важные гормоны:
. Любовь зарождается в гипофизе вместе с эндорфином фенилэтиленамином.
Тиреотропин (гликопротеин, клеток-тиреотрофов всего 5%, при гипотиреозе они активируются).
. В романе М.А. Булгакова «Собачье сердце» гипофиз пересаживается от человека собаке с целью омоложения, а получается, что он влияет на личность и превращает собаку Шарика в отпетого маргинала!
Окситоцин и вазопрессин не секретируются в гипофизе, но накапливаются в его задней доле. При аденомах гипофиза из-за синдрома сдавления может нарушаться активация окситоцина и вазопрессина, что ведет к несахарному диабету и нарушению сократительной способности матки (особенно в родах).
ПРИЧИНЫ АДЕНОМ ГИПОФИЗА
Аденомы гипофиза занимают долю 18% от всех опухолей мозга, распространенность их 0,00002% среди населения. Возникает заболевание статистически в возрасте от двадцати до пятидесяти лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин из-за:
ВИДЫ АДЕНОМ ГИПОФИЗА
Гормонально-активные (вырабатывают соответственно соматотропин, пролактин, адренокортикотропин, тиреотропин, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон), примерно 60%.
Гормонально-неактивные (инсиденталома, из промежуточной средней доли гипофиза), около 40%.
Злокачественные (аденокарцинома), менее 5%.
По размеру аденомы делятся на микроаденомы: от 1 мм до 20 мм, макроаденомы – более 20 мм.
ЧЕМ ОПАСНЫ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА?
Соматотропинпродуцирующая (соматропинома): среди всех аденом 20-25%, частота всего в популяции 0,0005-0,0007%, развивается в возрасте 20-40 лет, при данном диагнозе в 10 раз чаще пациенты гибнут от сердечно-сосудистой патологии. Симптомы: отечность, сальность кожи и волос, себорея, укрупнение черт лица, стоп, кистей, расхождение зубного ряда (акромегалия во взрослом состоянии) и гигантизм в детстве с преждевременным половым развитием;
. Самые высокие люди своим ростом обязаны соматотропиноме: Роберт Валдов (США) – 286 см, Зенг Зин Ля (Китай) – 244 см. Библейский гигант Голиаф был убит Давидом из-за нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия), хрупкости костей черепа (гиперпаратиреоз) в результате соматотропиномы.
Пролактинсекретирующая (пролактинома): самая частая аденома (40%), медленно растет и вызывает набухание молочных желез и выделение молока, снижение либидо и потенции, бесплодие;
Адренокортикотропинпродуцирующая (кортикотропинома): медленнорастущая, среди всех аденом занимает 7%, характерен инвазивный рост с разрушением турецкого седла, чаще у женщин 20-40 лет. Вызывает злокачественную болезнь Иценко-Кушинга: характерное ожирение, нарушение трофики и цвета кожи, неконтролируемая артериальная гипертензия, гирсутизм, кардиомиопатия, диабет, остеопороз, иммунодефицит, психоз, сердечная недостаточность. Высока вероятность озлокачествления;
Тиротропинпродуцирующая (тиреотропинома): 3% всех аденом, возникает при гипотиреозе и плохо поддается лечению. Вызывает тиреотоксикоз;
Фоллитропинпродуцирующая или лютропинпродуцирующая (гонадотропинома): нарушение либидо и эрекции, гинекомастия, нарушения менструального цикла, бесплодие, маточные кровотечения.
Клиника зависит от вида и интенсивности гормоновыделения аденомой, размера и скорости ее роста. Пролактиномы часто вообще не диагностируются, и только опытные специалисты нашей клиники смогут заподозрить аденому гипофиза как причину бесплодия и нарушения половой функции, которую пациент безрезультатно лечит много лет!
СИМПТОМЫ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА
Первые две группы симптомов возникают оттого, что гипофиз соседствует с внутренними сонными артериями, венозными синусами, несущими кровь от лица, третьей, четвертой и пятой парами черепно-мозговых нервов, зрительным перекрестом, третьим желудочком и гипоталамусом. При неврологической и зрительной симптоматике мы рекомендуем как можно быстрее лечить аденому, чтобы она не привела к катастрофическим последствиям.
. Зрение при аденоме восстанавливается иногда до года, а ухудшение неврологических признаков – следствие кровоизлияния в аденому и показание к неотложном вмешательству!
ДИАГНОСТИКА АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА
Клиника Н. оборудована современной клинико-биохимической лабораторией, в которой при подозрении на аденому гипофиза делается развернутый анализ на гормоны, причем специалисты подробно обучают пациента подготовке к нему. Это, вкупе с современными реагентами и методиками диагностики, позволяет с первого раза получить точный результат! Также мы владеем методикой МРТ-диагностики аденом гипофиза с контрастом и без, а это золотой стандарт визуализации гипофиза, аденом и их осложнений (кисты и кровоизлияния).
ЛЕЧЕНИЕ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА
Медикаментозное («химическое» удаление аденомы): антагонисты пролактина или агонисты дофамина (парлодел, бромокриптин, каберголин), антагонисты соматотропина и аналоги соматостатина (гормона гипоталамуса, снижающего выработку соматотропина типа октреотида), антагонисты серотонина и кортизола. Так лечатся некоторые пролактиномы (пролактин более 500 нг/л) и соматотропиномы (бессимптомное лечение, высокие уровни гормонов после операции).
Оперативное: при нарушениях зрения, кистах, кровоизлияниях через транссфеноидальный доступ полуэндоскопическим или эндоскопическим путем (97%), реже транскраниально (трепанация черепа при больших опухолях). В принципе, такому лечению подлежат все кортикотропиномы и соматотропиномы! Операция проводится под наркозом, период восстановления от трех до десяти дней.
При микроаденомах выздоровление наблюдается в 85% случаев, при макроаденомах возможен рецидив через 5 лет. Без лечения пациенты с аденомой гипофиза более подвержены риску сердечно-сосудистых заболеваний, сахарному диабету, слепоте (особенно в случае кортикотропиномы), бесплодию. Так что при симптомах аденомы гипофиза мы рекомендует обратиться в нашу клинику за консультацией эндокринолога, он, в свою очередь, поставит диагноз и наметит альтернативные варианты лечения, обрисует риски и перспективы заболевания.
ПОДГОТОВКА К УДАЛЕНИЮ АДЕНОМ ГИПОФИЗА
ЖИЗНЬ ПОСЛЕ АДЕНОМЫ
Пациенту после «химического», хирургического или лучевого удаления аденомы рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, воздерживаться от нагрузок, опасных видов и деятельности, требующей внимания. «Гормонального» выздоровления при современном уровне медицины мы добиваемся в 85-90% случаев, наши пациенты ведут обычный образ жизни и при соблюдении врачебных рекомендаций и не вспоминают о болезни!
Аденома гипофиза
Содержание статьи:
Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток передней доли железы.
Гипофиз – железа внутренней секреции, регулирующая деятельность всей эндокринной системы организма. Находится в центральной части черепной коробки и нижней части мозга, в костном кармане, называемом турецким седлом. Ширина гипофиза составляет 1-1,5 см, высота – от 3 до 8 мм, вес – около 1 грамма.
Аденома гипофиза по частоте выявления занимает третье место среди всех опухолей центральной нервной системы. Чаще возникает у людей от 20 до 50 лет, риск развития новообразования выше с увеличением возраста. У детей до 15 лет опухоль практически не выявляется. Примерно 5 % случаев аденомы гипофиза обусловлены наследственностью.
Существуют бессимптомные формы заболевания, не диагностируемые прижизненно и обнаруживаемые как случайная находка при вскрытии. По данным патологоанатомических исследований, частота таких случаев – около 22-25 %. Кортико- и соматотропные аденомы гипофиза увеличивают частоту популяционной смертности в 5-10 раз.
Виды аденомы гипофиза
Для классификации доброкачественных образований гипофиза существуют различные критерии.
По размеру:
В упрощенной классификации мезо- и гигантские аденомы относят к средним и гигантским макроаденомам соответственно.
По характеру распространения:
Опухоль, растущая в разных направлениях, называется эндо-супра-инфра-латероселлярной.
По происхождению:
По гормональной активности аденомы гипофиза делятся на активные (около 60 % аденом) и неактивные (примерно 40 %). Гормонально активные опухоли, исходя из вида продуцируемых ими гормонов, подразделяются на:
Также выделяют гонадотропиномы, которые чаще всего не влияют на гормональный фон, так как продуцируют биологически неактивные гормоны. Однако иногда эти опухоли вырабатывают активные формы фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
Встречаются смешанные опухоли, продуцирующие более одного вида гормонов.
Причины патологии
Причины развития аденомы гипофиза – факторы, непосредственно воздействующие на головной мозг и саму железу (травмы, нейроинфекции), а также оказывающие косвенное влияние вследствие патологии других желез и органов. К последним относятся нарушения регулятивной функции гипоталамуса, щитовидной железы, половых желез, а также появление в органах, не являющихся эндокринными железами, участков, вырабатывающих гормоны (к примеру, такие скопления клеток обнаруживаются при мелкоклеточном раке легких).
Симптомы аденомы гипофиза
Клинические проявления болезни можно разделить на две группы. При микроаденомах или небольших эндоселлярных опухолях на первый план выходят эндокринные симптомы, различающиеся в зависимости от секретируемых гормонов.
При больших гормонально неактивных аденомах, распространяющихся за пределы турецкого седла, превалируют нервно-офтальмологические симптомы, различные для опухолей, растущих в разных направлениях.
Эндокринная симптоматика
Соматотропинома
Опухоль, продуцирующая соматотропин, или гормон роста. Ее проявления зависят от периода возникновения опухоли. До завершения роста костной ткани (в подростковом и юношеском возрасте) она проявляется симптомами гигантизма, у взрослых – акромегалией.
Гигантизм – пропорциональное увеличение длины костей и общего роста. Женщины при этом могут достигать роста 190 см, мужчины – свыше 2 метров.
Акромегалия характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, хрящей, соответствующими изменениями внешности – нос, губы, подбородок, надбровные дуги, кисти, стопы увеличиваются непропорционально остальному телу. У больных отмечается гипергидроз (повышенная потливость), гирсутизм (избыточное оволосение), сильное выделение кожного жира, появление на коже папиллом, бородавок, невусов.
Кортикотропинома
Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ – аденокортикотропный гормон, при избытке которого развивается болезнь Иценко-Кушинга. Ее симптомы:
Тиреотропинома
Новообразование, продуцирующее тиреотропный гормон. Тиреотропинома может быть первичной или вторичной.
Первичная тиреотропинома имеет характерные признаки тиреотоксикоза (избытка секрета щитовидной железы). Ее симптомы:
Вторичная тиреотропинома развивается вследствие длительного течения некомпенсированного гипотиреоза. Для нее характерны:
Пролактинома
Гонадотропиномы
Чаще гормонально неактивные, изредка могут вырабатывать активные формы фолликулостимулирующего или лютеинизирующего гормонов, вызывая у женщин синдром гиперстимуляции яичников.
Нервно-офтальмологические признаки
При эндосупраселлярной аденоме наблюдается частичное выпадение полей зрения при сохранении его остроты. Увеличение размеров опухоли ведет к постепенной атрофии зрительных нервов и слепоте.
Опухоль, растущая в стороны, вызывает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия), снижение остроты зрения.
При прорастании аденомой дна турецкого седла пациенты отмечают заложенность носа, имитирующую клинику синусита или опухолей носа.
Если новообразование растет в сторону гипоталамуса, больные жалуются на расстройство сна, неконтролируемый аппетит, нестабильную терморегуляцию (жар, озноб), эмоциональные сбои: неустойчивое настроение, плаксивость, раздражительность.
При аденоме больших размеров, ее разнонаправленном росте симптомы будут накладываться друг на друга, маскироваться. Возможны следующие неврологические проявления:
Диагностика заболевания
Пациенты с подозрением на аденому гипофиза обращаются с жалобами к различным врачам: неврологу, офтальмологу или эндокринологу.
На первичном приеме доктор проведет общий осмотр, соберет анамнез жизни и заболевания, назначит лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимию крови, ЭКГ. Врач соответствующей специализации проведет офтальмоскопию, проверку остроты зрения, неврологический осмотр, оценит имеющиеся симптомы.
Кроме того, больным с аденомой гипофиза показаны следующие исследования:
При показаниях к хирургическому вмешательству пациенту необходима консультация нейрохирурга.
Лечение заболевания
Согласно клиническим рекомендациям, существует три основных подхода в лечении аденомы гипофиза:
Медикаментозный метод показан при пролактинпродуцирующих аденомах небольшого размера. Лечение проводится препаратами-антагонистами пролактина.
Лучевая терапия осуществляется различными способами: гамма-, протонная, дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия.
При соматотропиномах и кортикотропиномах прибегают к нейрохирургическому удалению. Перед операцией нередко назначается гормональная терапия для снижения эффекта гиперсекреции гормонов, которая иногда приводит к уменьшению размеров новообразования. Медикаментозная и лучевая терапия по показаниям назначаются и после операции.
Прогноз и реабилитация
При своевременной диагностике и правильном лечении аденома гипофиза имеет в целом благоприятный прогноз без нежелательных последствий. Ремиссия после удаления аденомы наступает в 70-80 % случаев, этот показатель выше для микрокортикотропином и ниже – для соматотропином и пролактином. Частота рецидивов – около 12 %. Послеоперационная летальность низкая – примерно 4 %, снижается практически до 0 для эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей. Риск летальности выше при большом размере аденомы, внедрении ее в желудочковую систему, обрастании опухолью сосудов.
Реабилитация, как правило, не занимает много времени, так как большая часть аденом гипофиза удаляется трансназальным способом (через нос) с применением эндоскопических инструментов. В раннем послеоперационном периоде больному назначаются обезболивающие, кровоостанавливающие средства, антибиотикотерапия. При отсутствии осложнений через несколько дней пациент выписывается домой и находится под наблюдением доктора (лор, офтальмолог, эндокринолог) в поликлинике. Специальных реабилитационных мероприятий не требуется.
Профилактика
Не существует специфической профилактики аденомы гипофиза, так как точные причины развития опухоли неизвестны. При появлении подозрительных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут добиться максимально благоприятных результатов и сохранить качество жизни пациента.
Источники:
Аденомы гипофиза. Выступление врача-нейрохирурга Лещинского А.В.
Опухоли гипофиза. Врач-нейрохирург Лещинский Андрей Владиславович.
Краткое содержание:
Здравствуйте, уважаемые слушатели!
Я сам врач-нейрохирург, оперирую опухоли гипофиза. Хиазмально-селлярная область — это место, где находится гипофиз и патологические процессы, которые исходят из него.
Гипофиз — это центральный орган эндокринной системы, который регулирует весь гормональный обмен в организме.
Когда я объясняю пациентам по поводу того, что это такое, я обычно говорю, что гипофиз — это как генерал, который контролирует все железы внутренней секреции, выделяя соответствующие гормоны.
Некоторые гормоны действуют на весь организм, некоторые только прицельно на какие-то органы-мишени.
Рис.1 и 2. Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области. МРТ
Вот это гипофиз, вот это хиазма, между ними ножка гипофиза или стебель гипофиза. Это нормальная анатомия.
Рис. 3 и 4. Аденома гипофиза. МРТ
На рисунках 3 и 4 показана патологическая анатомия. Из этого маленького органа выросла вот такая большая аденома гипофиза.
Рост опухоли может быть кверху, он называется супраселлярный, может быть книзу, он называется инфраселлярный. Может быть кзади — ретроселлярный, кпереди — антеселлярный. Или вправо или влево — это называется латероселлярный рост в соответствующую сторону, вправо или влево.
Доступ осуществляется через полость носа, если мы говорим про трансназальный подход. Далее хирург попадает в такую воздухоносную пазуху. Это полость в кости, которая называется основная кость. В ней внутри есть некоторые перегородки. Хирург их убирает и оказывается перед турецким седлом. Турецкое седло — это костный карман, в котором как раз находится гипофиз. То есть хирург делает как бы трепанацию вот здесь вот, убирает косточку, и вот здесь. И попадает в то место, где производится оперативное лечение.
Рис. 5 и 6 Компьютерная томография головного мозга
До этого была магнитно-резонансная томография головного мозга. Это компьютерная томография головного мозга. Просто еще раз хочу показать. Доступ осуществляется через полость носа. Это передняя стенка пазухи. Черное — это воздух. Это задняя стенка пазухи. И хирург оказывается в области турецкого седла. Иногда внутри пазухи существуют дополнительные перегородки.
По размерам нам важно знать, что бывает:
Главное, чтобы размер был минимум в двух проекциях измерен.
Рис.7 Примеры гигантских аденом гипофиза
Вот гигантская аденома гипофиза с супраселлярным ростом кверху, с инфраселлярным ростом книзу. Тут латероселлярный рост в одну из сторон (вправо). И также видите, какой огромный узел. Все это можно удалить.
Рис. 8 Рентгенография черепа (оценка турецкого седла)
Рис. 9 Компьютерная томография
По компьютерной томографии : мы специально иногда ее назначаем, с той точки зрения, чтобы посмотреть, не разрушены ли костные структуры, потому что на КТ очень хорошо видны именно костные структуры.
Рис. 10 МРТ с контрастным усилением
Но, тем не менее, золотой стандарт, как я уже сказал, — это МРТ, обязательно с контрастным усилением. На рисунке 10: серое — это опухоль, а эта часть — нормальный гипофиз. Показана стрелкой опухоль. Особенно это актуально для микроаденом гипофиза, которые находятся в толще нормального, неизменённого гипофиза, и которые иными способами выявить невозможно. Это характерно для гормонально активных опухолей, например.
При подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области существует следующий алгоритм :
Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.
Гормонально активные опухоли.
Клиническая картина гиперпролактинемии
| Женщины | Мужчины |
| Нарушение менструального цикла: аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы, укорочение лютеиновой фазы | Снижение или отсутствие либидо и потенции |
| Бесплодие | Уменьшение выраженности вторичных половых признаков (особенно при начале заболевания в постпубертатном возрасте) |
| Лакторея | Бесплодие, вследствие олигоспермии |
| Снижение либидо, фригидность | Гинекомастия |
| Гиперандрогения: гирсутизм, акне | Лакторея |
| Метаболические нарушения: остеопороз, ожирение, гиперинсулинемия (вследствие снижения печёночной и периферической резистентности) | |
| Психоэмоциональные нарушения: повышенная утомляемость, слабость | |
Клиническая картина акромегалии:
Клиническая картина гиперкортицизма:
Исходя из того, что бывают опухоли гормонально активные, с уществуют частные показания к операции.
Соматотропиномы — это синдром акромегалии, в качестве первого этапа, иногда при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Но хирургия все-таки является помощью первой линии.
Пролактинома — при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, при непереносимости препаратов, аллергической реакции, например, на них. Все-таки мы считаем, что первая линия лечения — это медикаментозное лечение. Иногда бывают случаи, когда очень поздно выявили пролактиному у пациента. Она большого или гигантского размера. Очень сильно сдавила окружающие структуры мозга, вызвала, например, нарушение зрения, называется хиазмальный синдром. В этом случае совместно с эндокринологом проводится консилиум и в определенных ситуациях мы отказываемся от медикаментозной терапии, по крайней мере дооперационной, и берем сразу на операцию.
Тиреотропиномы и гонадотропиномы — это редкий вариант опухоли. Их не будем пока обсуждать.
Клиническая картина гормонально неактивных аденом состоит из воздействия массы опухоли на окружающие структуры.
Так как опухоли не выделяют гормоны, пациенты начинают чувствовать, или почувствуют ее намного позже, чем гормонально активные опухоли.
Половые нарушения : аменорея, олигоопсоменорея, лакторея, бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.
Гипопитуитарные нарушения : вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз.
Абсолютное показание к операции — это:
Рис. 11 Трансназальный доступ (угол хирургического действия)
Транскраниальные доступы нужны только в отдельно взятых случаях и это обсуждается отдельно с пациентами.
Как я уже говорил, доступ осуществляется через полость носа. Это основная пазуха, воздухоносоная, основная кость, в которой находится вот такая полость. Осуществляется трепанация передней стенки пазухи и задней стенки пазухи. И мы попадаем вот в этот костный кармашек, который называется турецкое седло, где лежит гипофиз, из которого могут развиваться большие опухоли. Стрелками показано, что даже через полость носа можно убирать большие опухоли, которые могут далеко выходить за полость турецкого седла. Это угол хирургического действия, который позволяет нам широко удалять большие опухоли с различными вариантами роста.
То есть существуют некоторые методики, которые позволяют нам удалять распространенные сложные опухоли, большие, например, или те, которые имеют какой-то интересный рост в сторону: вправо, влево, вверх, вниз, которые не видны обычным взглядом, например, через микроскоп.
Рис. 11. Применение эндоскопической техники
В данном случае, если вы видите, то зелененькое сверху — это хиазма, то есть зрительные нервы, а красненькое — это сонные артерии. И на нижнем снимке видно, как хирург удаляет часть опухоли. И видно, что это происходит около сонной артерии и он тут должен быть внимательным, собранным, чтобы не повредить данный сосуд. И также это позволяет увидеть часть инструментов, которые могут быть зарегистрированы этой операционной системой, нейронавигацией. Хирург знает, где они расположены. Это очень важный момент.
12 и 13 Использование операционной нейронавигации
Рис. 14. Использование операционной нейронавигации
Применение нейроэндоскопии, системы операционной нейронавигации позволяют:
— Свободно ориентироваться в условиях узкой и глубокой операционной раны (мы говорим про трансназальную хирургию).
— Эта система, все вместе — позволяет улучшить общее состояние пациента после операции и как можно быстрее пациент возвращается к обычной жизни и быстрее выписывается из стационара. Что, мне кажется, является очень важным для пациента.
Некоторые клинические случаи я вам покажу.
Рис. 15 Клинический случай, гигантская аденома гипофиза
Рис. 16 Клинический случай, питуитарная апоплексия
Рис. 17. Клинический случай, небольшие образования
Рис. 18 Клинический случай, микроаденома (кортикотропинома)
Среднее пребывание в палате реанимации у пациентов в основном не более суток. Пациент прооперирован, на следующий день переводится в свою палату. На 3-6 сутки он может быть выписан.
Фотография сделана на третьи сутки после операции. Это типичные пациенты с акромегалией, у которых были удалены опухоли, выделяющие гормон роста, соматотропиномы.
Производится в это время:
Рис. 19 Снимки МРТ до операции, сразу после и через год
Рис. 20 Динамика СТГ, ИРФ-1 после операции
Конечно же, это командная работа : то есть это офтальмолог, невролог, эндокринолог, нейрохирург, рентгенолог, лор-врач, иногда радиотерапевт, если будет требоваться лучевая терапия.
Показания к радиохирургии:
Радиохирургических установок очень много, самая распространенная — это гамма-нож или кибер-нож. (Рисунок 21)
Рис. 21 Радиохирургические установки
Благодарю вас за внимание, если у вас будут какие-то вопросы — задавайте. Если есть какие-то личные вопросы, пожалуйста, тут моя почта, мой телефон.
