Torsade de pointes: патофизиология, причины, лечение, ЭКГ
Torsade de pointes – необычная и отличительная форма полиморфной желудочковой тахикардии, характеризующаяся постепенным изменением амплитуды и скручивания комплексов QRS вокруг изоэлектрической линии (см. Изображение ниже). Torsade de pointes или torsade, связана с длительным интервалом QT, который может иметь врожденный или приобретенный характер. Torsade de pointes обычно заканчивается спонтанно, но часто повторяется и может дегенерировать в фибрилляцию желудочков.
Torsade de pointes. Бессимптомный пациент на эритромицине отмечал удлинение QT на основании ЭКГ. У пациента была сильная гипомагнезия и гипокалиемия. На картинке показывается пример повторяющихся неосновных точек Torsade, которые произошли через несколько часов после проведения ЭКГ. С прекращением приема эритромицина и агрессивным избытком магния и калия не произошло никаких дальнейших делений Torsade, а QT-интервал вернулся к норме.
При Torsade de pointes морфология комплексов QRS варьируется от биений до ритма. Скорость желудочков может составлять от 150 ударов в минуту (уд / мин) до 250 уд / мин.
В первоначальном отчете описывается регулярное изменение морфологии вектора QRS от положительного к чистому отрицательному и обратно. Что было символически названо torsade de pointes или «скручивание точки» относительно изоэлектрической оси, поскольку оно напомнило авторам движения torsade de pointes в балете. Большинство случаев проявляют полиморфизм, но изменения оси могут не иметь регулярности.
Для определения также требуется, чтобы интервал QT был заметно увеличен (часто до ≥600 мс). Случаи полиморфной желудочковой тахикардии, при которой интервал QT не пролонгирован, рассматриваются как общая желудочковая тахикардия. Torsade de pointes, как правило, встречается во время всплесков, которые не выдержаны; таким образом, отведение ЭКГ обычно показывает удлинение QT интервала.
Причины и контроль Torsade, в общем, сильно отличаются от других форм желудочковой тахикардии. В частности, использование антиаритмических препаратов группы IA, которые имеют тенденцию продлевать интервал QT, может иметь плохие последствия при торсаде. Поэтому дифференциация между этими заболеваниями является критически важной.
Для получения дополнительной информации смотрите статью о желудочковой тахикардии.
Патофизиология
Связь между Torsade и длительным интервалом QT давно известна, но механизмы, связанные с клеточным и ионным уровнями, стали более ясными примерно в последнее десятилетие. Аномалия, лежащая в основе как приобретенных, так и врожденных длительных синдромов QT, находится в ионном потоке тока при реполяризации, что оказывает влияние на интервал QT.
Различные изменения ионного тока могут привести к общему эффекту уменьшения реполяризованного тока, отраженного в длинном QT, и эти изменения могут в свою очередь привести к последующим деполяризующим токам, а иногда и к потенциалам действия, которые называются постдеполяризационными. Это приводит к дальнейшей задержке реполяризации и вызывает раннюю последеполяризацию, инициируют torsade de pointes.
Реполяризация имеет 3 фазы. Во время начального восходящего потенциала действия в клетке сердца в нормальном состоянии происходит быстрый чистый приток положительных ионов (Na + и Ca ++), что приводит к деполяризации клеточной мембраны. За этим следует быстрый переходный поток калия (Ito), а скорость поступления положительных ионов (Na +, Ca ++) снижается. Это является начальной точкой реполяризации или фазу 1.
Фаза 2 характеризуется плато. Положительные токи, текущие внутрь и наружу, на этой стадии становятся почти равными.
Фаза 3 реполяризации опосредуется активацией выпадающего тока калия (IK) выпрямителя, движущегося наружу, в то время как внутренний положительный ток распадается. Если происходит медленная инактивация токов Ca ++ и Na +, этот внутренний «оконный» ток может приводить к одиночной или повторяющейся деполяризации во время фаз 2 и 3. Они возникают как патологические U-волны на электрокардиограмме, и, когда они достигают порога, они могут приводить к желудочковой тахиаритмии.
Эти изменения в реполяризации встречаются не во всех клетках миокарда. Глубокая эндокардиальная область и средний миокардиальный слой (состоящий из М-клеток) желудочка более склонны к продолжению реполяризации и ранней последеполяризации, потому что они имеют менее быстрый задержанный прямой поток калия, тогда как другие области могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта гетерогенность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению активности, которая инициируется ранней последеполяризацией с помощью реентеративного механизма и в настоящее время считается связанной с torsade de pointes.
В настоящее время выявлено шесть генетических вариантов, лежащих в основе torsade. У генотипов LQT1 и LQT2 имеют медленные калиевые каналы, тогда как у LQT3 проявляются нарушения в натриевых каналах. В скором будущем методы лечения могут быть основаны на генотипе индивидуума.
Причины torsade de pointes
Пролонгация интервала QT может быть врожденной, например как при синдроме Джервелла и Ланге-Нильсена (т. е. врожденного длинного QT-интервала, связанного с врожденной глухотой) и синдрома Романо Уорда (т. е. изолированного удлинения QT интервала). Оба этих синдрома связаны с внезапной смертью из-за фибрилляции желудочка или torsade, которая дегенерирует в фибрилляцию желудочков.
Синдром Бругада характеризуется осевым сегментом ST в правильных предсердных отведениях. Синдром может приводить к внезапной смерти из-за полиморфной желудочковой тахикардии, напоминающей торсаду.
Кардиомиопатия Такоцубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия) вызывает предрасположенность к торсаде.
Приобретенные условия, которые предрасполагают одного к torsade, либо уменьшают ток наружного калия, либо мешают внутренним натриевым и кальциевым течениям.
Нарушения уровня электролитов, приводящие к развитию torsade de pointes, включают гипокалиемию и гипомагниемию. Эти нарушения вызывают задержку в фазе III и образуют овнову для возникновения дисритмии. Требуется тщательное наблюдение у предрасположенных к расстройству лиц, имеющих цирроз или гипотиреоз.
Антиаритмические препараты, которые могут быть причиной нарушения, включают в себя фармакологические агенты класса IA (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид), агенты класса IC (например, encainide, flecainide) и агенты класса III (например, соталол, амиодарон).
Было установлено, что сок грейпфрута замедляет метаболизм печени указанных антигистаминов, а также других лекарственных средств и продлевает QT интервал у пациентов, принимающих астемизол или терфенадин. Клинические последствия этого взаимодействия неясны.
Другие лекарственные препараты, которые продлевают интервал QT и участвуют в случаях torsade, включают фенотиазины, трициклические антидепрессанты, карбонат лития, зипразидон цизаприд, высокоактивные антиретровирусные препараты, высокодозированные метадоны, антрациклиновые химиотерапевтические агенты (например, доксорубицин, дауномицин ), некоторые фторхинолоны.
Ранолазин (Ranolazine), антиангинальный препарат, также продлевает QT интервал, но torsade является редким осложнением при этом лечении. Часто несколько препаратов действуют синергетически. Поскольку удлинение QT сильно различается среди разных людей, специфический «причинный» препарат часто является спекулятивным. Соответственно, списки лекарственных средсвта, подозреваемых в увеличении интервала QT, могут включать в себя некоторые препараты, которые не обладают этим конкретным эффектом.
Факторы риска
Факторы риска для torsade de pointes включают следующее:
Врожденные синдромы удлиненного QT (адренергически-зависимые)
Следующие врожденные синдромы связаны с torsade:
Приобретенные длинные синдромы QT
Лекарственные препараты некоторых классов были связаны с torsade.
Антиаритмические препараты, включают в себя следующие:
Другие классы лекарственных препаратов, связанные с torsade de pointes, включают следующие:
Антибиотики – эритромицин, кларитромицин, азитромицин, левофлоксацин, моксифлоксацин, гатифлоксацин, триметоприм-сульфаметоксазол, клиндамицин, пентамидин, хлорохин
Некоторые лекарственные препараты (например, амиодарон) обычно удлиняют интервал QT, но менее часто связаны с клиническими последствиями удлиненного QT.
Условия, являющиеся причиной torsade de pointes, включают в себя следующие:
Необычный тип полиморфной ЖТ — torsades de pointes (фр. — «скрученные шнурки»), или ЖТ типа «пируэт» (рис. 16-17, 16-18). Направление комплексов QRS меняется циклически: несколько комплексов направлено вниз, затем в том же отведении — вверх.
Этот вид ЖТ имеет важное диагностическое и клиническое значение. Полиморфная ЖТ возникает при задержке реполяризации желудочков, её признаки — удлинение интервала Q-T или выраженные зубцы U (см. рис. 16-17). Тахикардия часто начинается с желудочковой экстрасистолы, расположенной около зубцов Т или U предыдущего комплекса либо на них.
Причины полиморфной желудочковой тахикардии:
Диагностика потенциально смертельно опасной ЖТ типа «пируэт» чрезвычайно важна, поскольку её часто вызывают препараты, предназначенные для лечения аритмий. Необходимо устранять причины полиморфной ЖТ (побочное действие препаратов, электролитные нарушения, брадикардию). В неотложных ситуациях можно выполнять временную электрокардиостимуляцию: она подавляет аритмию за счёт учащения сердечного ритма и укорочения интервала Q-T. Таким образом, происходит ускорение реполяризации желудочков. Эффективный способ лечения этой аритмии — внутривенное введение сульфата магния. В отдельных случаях применяют изопреналин. При длительных эпизодах torsades de pointes, угрожающих остановкой сердца, выполняют кардиоверсию. Однако, если причины аритмии не устранены, она обычно рецидивирует. Более подробно ЖТ типа «пируэт» описана в источниках, указанных в списке литературы.
Полиморфная ЖТ также может возникать без удлинения интервала Q-T, например при острой ишемии миокарда.
Торсада де поинтс что это
Название «torsades de pointes» присвоено полиморфным желудочковым тахикардиям, вызванным удлинением интервала QT или другими аномалиями реполяризации. Как сообщалось в главе 1, причиной этих аритмий считается развитие следовых деполяризаций, которые, в свою очередь, являются результатом использования антиаритмических средств.
Препараты, увеличивающие продолжительность сердечного потенциала действия (класс IA и III класс), могут продуцировать паузозависимые желудочковые тахиаритмии, которые опосредованы ранними следовыми деполяризациями. Эти аритмии обычно проявляются как частые, рецидивирующие эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии с предшествующими им паузами.
Нередко они протекают бессимптомно, но способны приводить к обмороку или смерти.
Проаритмию, происхождение которой обусловлено этим механизмом, подозревают в любом случае, когда при лечении хинидином, прокаинамидом, дизопирамидом, соталолом или дофетилидом у пациентов наблюдаются эпизоды головокружения или обмороки. В случае применения соталола или дофетилида риск развития тахиаритмии torsades de pointes напрямую зависит от величины интервала QT: чем длиннее интервал QT, тем выше риск. Такая взаимосвязь гораздо менее выражена для препаратов класса IA.
Встречаемость тахиаритмии torsades de pointes при терапии большинством препаратов класса IA и III класса составляет, как правило, 2—5 %.
Токсические уровни дигоксина могут спровоцировать полиморфную желудочковую тахикардию за счет образования поздних следовых деполяризаций. Данный тип аритмии не зависит от паузы. Появление новой полиморфной желудочковой тахикардии или обмороков на фоне лечения дигоксином указывает на необходимость измерения концентрации дигоксина.
Ухудшение гемодинамики
К сожалению, сведений об аритмии, являющейся результатом сердечной декомпенсации или гипотензии, обусловленной приемом антиаритмических препаратов, гораздо меньше. Острая сердечная недостаточность вызывает аритмии посредством аномального автоматизма (аритмии при неотложных состояниях), гипотензия — посредством того же механизма или за счет рефлекторной симпатической стимуляции.
Таким образом, применение антиаритмических препаратов, снижающих сократительную способность сердца ((3-блокаторы, кальциевые блокаторы, дизопирамид или флекаинид) или обладающих вазодилатационными свойствами (кальциевые блокаторы, некоторые (3-блокаторы и внутривенные формы хинидина, прокаинамида, бретилия или амиодарона), иногда приводит к сердечным аритмиям.
Аритмия Torsades de Pointes
Полиморфная желудочковая тахикардия, характеризующаяся синусоидальными и циклическими изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ)
Torsades de pointes (TdP) — это опасная для жизни аритмия, связанная с удлинением корригированного интервала QT (QTc) на ЭКГ.
• демографические показатели
• женский пол> мужской
• женщины имеют более длинные интервалы QT
Семейный анамнез
Более 100 лекарственных средств. Лекарственные средства (ABCDE):
• Антиаритмические средства класса IA (хинидин, прокаинамид и дизопирамид) благодаря интервала ↑ QT
• класс III Антиаритмические средства (соталол и ибутилид)
• антиБиотики
• антипСихотические
• антиДепрессанты
• антиЭметики
• диуретики (например, фуросемид)
Считается, что torsades de pointes является результатом длительной реполяризации и ранних постдеполяризаций, когда ранние постдеполяризации достигают порогового потенциала и деполяризуют клеточную мембрану, происходит триггерная активность, что приводит к возникновению дополнительных потенциалов действий. Триггерная активность может привести к torsades de pointes у восприимчивых пациентов.
• сердцебиение (частота сердечных сокращений от 160 до 240 ударов в минуту)
• одышка
• головокружение
• синкоп
• симптомы могут быть спровоцированы стрессом
• внезапная сердечная смерть
• сывороточные электролиты (↓ магний и калий)
Если сохранен синусовый ритм:
• удлиненный интервал QT
• патологические волны U
Если в эпизоде:
• изменение полярности QRS вокруг изоэлектрической линии
• синусоидальная форма сигнала
врожденный синдром удлиненного QT
• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный, связанный с врожденной сенсоневральной глухотой)
• Синдром Романо-Уорда (аутосомно-доминантный, отсутствие сенсоневральной глухоты)
С наджелудочковой тахикардией. Отличительная характеристика несинусоидальные формы волн на электрокардиограмме при наджелудочковой тахикардии.
Консервативное:
• Прекратить прием всех препаратов, удлиняющих интервал QT, если интервал QTc удлиняется до> 500 мс.
• Уменьшите дозу или прекратите прием всех препаратов, удлиняющих интервал QT, если интервал QTc увеличивается на ≥60 мс от предыдущего значения;
• Рассмотреть вопрос о прекращении или замене причинного препарата при продолжительности интервала QT> 500 мс или его продлении более чем на 60 мс или возникновении нарушений ритма;
• Torsades de pointes, которая была потенцирована приемом лекарственных средств, как правило, не повторяется после отмены препарата;
• Где возможно, избегайте использования препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов с сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка 1 QTc.
• Избегайте препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов, у которых в анамнезе были torsades de pointes, вызванные лекарственными препаратами, или у тех, кто ранее был подвергнут реанимации из-за эпизода внезапной сердечной смерти.
• Избегайте препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов, у которых диагностирован один из врожденных синдромов длительного интервала QT.
Медикаментозное:
• Поддерживайте концентрацию калия в сыворотке крови в пределах нормы. Коррекция гипокалиемии при наличии;
• Поддерживайте концентрацию магния в сыворотке в пределах нормы. Сульфат магния для всех пациентов. Механизм действия: подавляет раннюю постдеполяризацию для прекращения аритмии, Mg2 + уменьшает приток кальция и снижает амплитуду ранних постдеполяризаций.
• Поддерживайте концентрацию кальция в сыворотке в пределах нормы.
Алгоритм лечения Torsades de pointes
• Если пациент гемодинамически нестабильный (систолическое артериальное давление 150 уд. / мин., потеря сознания и/или боль в груди), следует проводить асинхронную дефибрилляцию, а не синхронизированную электрическую кардиоверсию, так как синхронизация ударов часто невозможна у пациентов с полиморфными желудочковыми аритмиями.
• У пациентов с TdP гемодинамически стабильных проводится внутривенное введение магния от 1 до 2 г, вводимое в течение 15 минут, это может прекратить аритмию, независимо от того, пациент гипомагниемичный или имеет нормальную концентрацию магния в сыворотке крови. У пациентов, которые не реагируют на введение магния, может применяться введение изопротеренола или быстрая стимуляция (Pacing), если пациент имеет TdP, которая ассоциирована с брадикардией. Увеличение частоты сердечных сокращений с помощью изопротеренола или быстрая стимуляция способствует восстановлению синусового ритма. У пациентов с гемодинамической TdP, не реагирующей на магний и, где это целесообразно, изопротеренол или стимуляцию, может быть показана седация с последующей плановой дефибрилляцией.
• При TdP, ассоциированной с приемом соталола, не реагирующей на обычную терапию, можно использовать гемодиализ или перитонеальный диализ.
Оперативное
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Длительная терапия для пациентов с симптомами, несмотря на фармакологическое лечение у пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT.
Торсада де поинтс что это
а) ЭКГ признаки. Термин «тахикардия torsades de pointes» (или пируэтная тахикардия) относится к ЖТ, характеризующейся комплексами QRS с меняющейся амплитудой, которые появляются со скоростью 200-250 в минуту и как бы закручиваются вокруг изоэлектрической линии. Впервые описание этого вида тахикардии появилось при изучении брадикардии, вызванной полной сердечной блокадой.
Тахикардия torsades de pointes — это синдром, а не только электрокардиографическое описание комплекса QRS при тахикардии. Она характеризуется удлиненной желудочковой реполяризацией с интервалами QT, как правило превышающими 500 мсек. Становится заметна U-волна, которая сливается с Т-волной, но роль U-волны в данном синдроме и синдроме удлиненного QT (СУ QT) не ясна.
Аномальная реполяризация должна присутствовать или по крайней мере быть заметной во всех импульсах, но может появиться только в импульсе до начала тахикардии torsades de pointes (т.е. после ПЖК). Последовательность циклов длинный-короткий интервал R-R часто предшествует началу тахикардии torsades de pointes.
Относительно поздние преждевременные желудочковые комплексы (ПЖК) могут перезаряжать во время прекращения длинной Т-волны и ускорять приступы желудочковой тахикардии (ЖТ), во время которых пики комплексов QRS с успехом появляются как на одной с тороне изоэлектрической линии, так и на другой. Образуется типичный вид закручивания, с продолжительными и прогрессирующими изменениями контура и амплитуды QRS.
Тахикардия torsades de pointes может прекращаться с прогрессирующим увеличением длины цикла и большими и более отчетливыми комплексами QRS, которые в итоге возвращаются к основному ритму и периоду желудочковой остановки, а потом начинается новый приступ тахикардии torsades de pointes или ФЖ.
Более редкий, близко сопряженный вариант тахикардии torsades de pointes является злокачественным заболеванием с высокой смертностью. Этот вариант тахикардии имеет общие черты с идиопатической ФЖ. ЖА в данном случае инициируется близко сопряженными ПЖК и обычно не имеет предварительные паузы и брадикардию.
Желудочковая тахикардия (ЖТ), морфологически идентичная тахикардии torsades de pointes, возникает у пациентов в отсутствие удлинения интервала QT. Независимо от того, спонтанная ли она или вызвана электрически, ее следует классифицировать как полиморфную ЖТ, а не как тахикардию torsades de pointes, что имеет важное терапевтическое значение.
Тахикардия torsades de pointes (пируэтная тахикардия):
(А) Верхние четыре рисунка — продолжительная запись с монитора. Желудочковый ИВР был имплантирован из-за атриовентрикулярного блока II степени типа 2.
После лечения амиодароном от рецидивов желудочковой тахикардии интервал QT удлинен (640 мсек во время стимулированных сокращений), развиваются приступы тахикардии torsades de pointes.
В данной ситуации тахикардия спонтанно купируется, и стимулированный желудочковый ритм восстанавливается.
В конце записи можно увидеть артефакт, связанный с движением, когда пациент теряет сознание.
(Б) ЭКГ у маленького мальчика с врожденным синдромом удлиненного QT. Интервал QTU синусового ритма длится по крайней мере 600 мсек.
Обратите внимание на альтернирующую TU-волну в первом и втором комплексах.
Поздний преждевременный комплекс, который появляется на нисходящей части TU-волны, инициирует приступ желудочковой тахикардии.
б) Электрофизиология пируэтной тахикардии (torsades de pointes). Электрофизиологические механизмы, вызывающие тахикардию torsades de pointes, еще не полностью выяснены. Большинство данных свидетельствуют о том, что ранняя постдеполяризация обусловливает, как синдром удлиненного QT (СУ QT), так и тахикардию torsades de pointes, или, по крайней мере, ее индуцирование.
Длительность может быть вызвана триггерной активностью, re-entry из-за дисперсии реполяризации, вызванной ранней постдеполяризацией, или аномальным автоматизмом. В настоящее время большинство данных указывают на то, что наиболее вероятным механизмом длительности являются трансмуральные re-entry.
Определенная группа клеток, которые называют М-клетки, расположены в среднем слое миокарда, обладают удлиненной реполяризацией и могут играть определенную роль в генезе тахикардии torsades de pointes. Дисперсия реполяризации, вызванная М-клетками, создает фазу 2 re-entry, которая поддерживает тахикардию torsades de pointes.
в) Симптомы и клиника. Известны многие предикторы этой тахикардии, однако наиболее распространенными причинами служат врожденная тяжелая брадикардия, гипокалиемия и применение антиаритмических препаратов (ААП) класса IA или III. Как было установлено, > 50 препаратов этих классов удлиняют интервал QT.
Клинические признаки зависят от того, вызвана ли тахикардия torsades de pointes приобретенным или врожденным (идиопатическим) синдромом удлиненного QT (СУ QT). Как и при других ЖТ, симптомы torsades de pointes зависят от ее частоты и длительности и варируют от сердцебиения до синкопе и летального исхода. У женщин (вероятно, из-за более длинного интервала QT) риск развития тахикардии torsades de pointes выше, чем у мужчин.
г) Лечение синдрома удлиненного QT (СУ QT). Подход к лечению полиморфной ЖТ зависит от того, развивается ли она на фоне удлиненного интервала QT. В связи с тем что механизм тахикардии может изменяться в зависимости от того, удлинен ли интервал QT, важно ограничить определение тахикардии torsades de pointes до типичной полиморфной ЖТ в случае длинного QT и/или U-волны в основных комплексах.
У всех пациентов с тахикардией torsades de pointes назначение препаратов класса IA и некоторых из классов IC и III (например, амиодарона, дофетилида, соталола) может увеличить аномальный интервал QT и усугубить аритмию. При этой форме тахикардии в связи с приобретенными причинами лечением первого выбора является в/в введение магнезии, затем проводят временную предсердную или желудочковую стимуляцию.
Изопротеренол назначают с осторожностью, т.к. он может усилить аритмию. Его применяют с целью увеличения частоты, пока не начнется стимуляция. Можно попробовать применить лидокаин, мексилетин или фенитоин.
По возможности следует определить и устранить причину длинного QT. Если QT в норме, то ставят диагноз полиморфной ЖТ, напоминающей тахикардию torsades de pointes, и можно назначать стандартные антиаритмические препараты (ААП).
В пограничных случаях клиническая картина помогает решить, следует ли начинать лечение антиаритмическими препаратами (ААП). Тахикардию torsades de pointes в результате врожденного синдрома удлиненного QT (СУ QT) лечат β-АБ, прерыванием симпатической иннервации хирургическим путем и с помощью электрокардиостимулятора (ЭКС) и имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Проведение ЭКГ ближайшим родственникам может помочь в диагностике удлиненного QT в пограничных случаях.
