Болезнь Гюнтера
Что такое болезнь Гюнтера?
Заболевание Гюнтера — достаточно редкий недуг наследственного характера, во время которого начинаются сбои пигментного обмена веществ и скопления в мягких тканях порфирина. Это вещество, обладает азотосодержащим пигментом, включённый в состав гемоглобина, дающий кровеносным тельцам привычный для людей красный оттенок. Процесс начинает развитие в красном костном мозге, взаимосвязанный с действием синтеза эритроцитов.
Каковы факторы, влияющие на появление?
Эксперты, пришли к выводу, что основными причинами, вызывающие подобный недуг, являются:
Подобная болезнь, считается одной из наиболее редкостных и может встречаться только в одном случае из ста тысяч.
Как обнаружить?

Как определить наличие заболевания?
Чтобы узнать, присутствует ли подобный процесс, врачи назначают определенные виды тестирований:
Как вылечить?
В настоящее время ученые пришли к выводу, что излечиться полноценно от представленного состояния нельзя. Однако, можно снизить число рецидивов. Кроме того, доктора в некоторых случаях используют пересадку костного мозга. Людям, страдающим от болезни Гюнтера, врачи советую проводить минимальное количество времени на солнечных лучах. В качестве торможение, используются:
К каким последствиям может привести заболевание?
Согласно клиническим данным, такой недуг способен вызвать многочисленные проблемы с обменом веществ в теле пациента. Все больные проживают короткий промежуток времени.
Профилактические мероприятия
На данный момент, врачи не смогли создать терапевтические меры для предотвращения появления болезни.
Светобоязнь
В каких случаях развивается светобоязнь? Может ли заболевание пройти само или нужно обратиться к специалисту? Какой врач проводит диагностику и лечение?
Светобоязнь или фотофобия — это повышенная чувствительность глаз к свету. Пациенты обычно жалуются на боли, резь в глазах, желание щуриться или закрыть глаза, а также на другие неприятные симптомы, возникающие при выходе на яркий свет. Но иногда заболевание дает о себе знать и при умеренном естественном или искусственном освещении.
Что такое светобоязнь?
Щуриться от яркого солнца или закрывать глаза на несколько секунд при выходе из темного помещения на улицу — нормальная реакция организма. Как правило, достаточно нескольких минут, чтобы адаптироваться к другому освещению. Но люди, страдающие светобоязнью, не привыкают к яркому свету даже спустя некоторое время. Дискомфорт может им доставлять не только солнце, но и свет от флуоресцентных и других ламп, а также нормальное освещение, при котором глаза здорового человека чувствуют себя комфортно.
Чувствительность к свету может быть хронической, а может быть временной, связанной с каким-то явлением, например, травмой.
Вопреки мнению многих пациентов, светобоязнь — не болезнь глаз как таковая, а сигнал о том, что у человека есть глазная патология или заболевания нервной системы.
Часто вместе со светобоязнью могут возникать следующие симптомы:
Боязнь света также может сопровождаться и другими симптомами (они зависят от заболевания, спровоцировавшего фотофобию). Среди них:
Независимо от количества симптомов мы рекомендуем обратиться к врачу. Только специалист может поставить правильный диагноз, найти причину фотофобии и назначить корректное лечение заболевания, которое ее спровоцировало.
Причины возникновения светобоязни
Боязнь света бывает вызвана как какой-либо патологией, так и внешними условиями. Выделяют следующие причины:
Светобоязнь можно устранить, просто убрав вызвавшую его причину, например, иногда достаточно начать пользоваться компьютерными очками, извлечь из глаза частичку пыли, песчинку или другое, которое контактирует с глазом, регулярно увлажнять воздух в помещении и др. Если же причина патологии более глубокая, то лечение боязни света напрямую связано с лечением вызвавшего ее заболевания.
Гелиофобия – солнечный террор

Такой болезни подвергается небольшое количество людей, около 1% населения Земли. Адекватная терапия позволяет полностью избавиться от зловещего расстройства. В случае, когда начало лечения затягивается, развиваются серьезные последствия, опасные для здоровья и социальной активности человека.
Причины и следствия
Боязнь солнца при гелиофобии имеет необоснованный, иррациональный характер, то есть, не несет реальной угрозы. Такой страх способен рождаться в голове индивида под воздействием нескольких причин:
Страх солнца человеку могут внушить в детстве и родители, терроризирующие свое чадо по поводу надевания панамки, систематически внушающие, что если выйти на улицу без нее, то ребенок рискует быть испепеленным дотла.
У девушки гелиофобия развилась после удаления опухоли щитовидной железы. Опасаясь вновь приобрести злокачественное образование, она дошла до крайностей.
При гелиофобии реальная опасность для человека от солнца отсутствует. Проблему создает само поведение больного, ограничивающего его жизнедеятельность, что приводит к нежелательным последствиям.
Ограничивая выход на свет, человек рискует заполучить авитаминоз витамина Д, поскольку последний синтезируется в теле человека под действием инсоляции. Это значит, что вскоре он ощутит сбои в работе организма, ведущие за собой:
Часто при гелиофобии у больного нарушается режим сна и бодрствования: ночью он активничает, днем спит. Такой режим замедляет выработку мелатонина, поскольку гормон синтезируется в определенные часы во время сна: между 24.00 и 5 утра.
Мелатонин жизненно необходим человеческому организму, поскольку участвует во многих процессах. Этот гормон регулирует деятельность эндокринной системы, биоритмов, влияет на умственную, физическую активность. Он управляет нашими эмоциями, регулирует кровяное давление, контролирует работу всего организма. Следовательно, при нарушении синтеза мелатонина его функции и контроль утрачиваются.

Частым последствием расстройства становится развитие других фобий:
Люди, страдающие от светобоязни, не способны жить полноценной жизнью. Болезнь лишает возможности выбирать отдых по желанию, заниматься профессиональной деятельностью, учиться, посвящать досуг развлечениям, хобби. Создание семьи, рождение детей также затруднительно. Любая деятельность, требующая исполнения в дневное время, находится под угрозой.
Симптомы гелиофобии
Главный признак болезни – ограничение или полный отказ от пребывания на солнце. При этом человек в светлое время суток практически постоянно находится в помещении, не покидает своего жилища.
Выраженность деструктивного поведения зависит от степени расстройства. При легкой форме гелиофобии больной всё же позволяет себе выходить на улицу в светлое время суток. Но, естественно, с полным арсеналом защитных средств: глаза обезопасят очки, одежда надевается так, чтобы максимально скрыть открытые участки тела. То, что осталось неприкрытым, прикрывается вспомогательными средствами: перчатками, платками, шарфами, головными уборами. В такой экипировке человек ходит на работу, в магазин, куда угодно.
В начальной стадии заболевания индивид выходит на улицу днем под зонтиком, наносит солнцезащитные кремы в больших количествах.
Прогрессируя, процесс вызывает формирование избегающего поведения. Человек все реже выходит на улицу днем. В квартире создает полумрак, защищаясь от солнечных лучей: завешивает окна жалюзи, одеялами. Выбирает работу, требующую ночной активности.
Типичным сопровождением расстройства становятся панические атаки. В целом гелиофоб – обычный человек, с ясным сознанием, здравым мышлением, осознающий нелепость своего положения. Но как только он по неосторожности попадает в зону инсоляции, сознание как будто отключается. Включается ступор, паника и хаос. Больной ощущает себя в западне. Внимание рассеивается, сложно принять конструктивное решение. Развивается тахикардия, появляется ощущение удушья, дрожь во всем теле, выступает холодный липкий пот. Состояние сопровождается невыносимыми головными болями. Тревога и страх настолько выражены, что провоцируют мощный выброс адреналина, запускающий все симптомы панической атаки. Появляется тошнота, рвота, возможна потеря сознания. Остается одно желание: бежать в безопасное место.
Помочь паникеру можно, отведя его в тень, если нет возможности зайти в помещение.
Не перепутайте!
Гелиофобия, как отдельная фобия, формируется в качестве расстройства психики, лишенного какой-либо реальной угрозы со стороны здоровья.
Не стоит путать чистую фобию с боязнью света, вызванной конкретными заболеваниями:

Светобоязнь также может проявляться в рамках других психических расстройств. Типичный пример – шизофрения. Однако в этом случае фобия носит нереальный характер: больной боится выходить на солнце, обосновывая это тем, что превратится в чернокожего.
Другому больному приснился сон, где его близкие боялись выйти на свет, поскольку при этом уменьшались в размерах. Сон спровоцировал образование у него солнцебоязни, из-за чего больной в течение длительного времени кардинально ограничил выход из дома.
Терапия
Гелиофобия требует профессиональной помощи, особенно на начальном этапе лечения. Терапия заболевания проводится амбулаторно. Госпитализация необходима крайне редко, когда ситуация достигает критической точки.
Лечение расстройства в первую очередь сводится к применению психотерапевтических методов:
Медикаментозное лечение привлекается в отдельных случаях. При депрессии назначают антидепрессанты. Для купирования панических атак больному обязательно прописывают противотревожные средства. Чтобы снять эмоциональное напряжение, применяют седативные препараты.
Большинство гелиофобов принимают витамин Д, чтобы сгладить развивающийся гиповитаминоз или компенсируют его с помощью питания.
Гелиофобия – психической расстройство с благоприятным прогнозом. Остановленная на ранней стадии болезнь уходит бесследно. Опасность представляет запущенная форма, поскольку вызывает нарушения в психической деятельности больного.
Аллергия на загар. Какие заболевания могут провоцировать солнечные лучи

Как возникают солнечная крапивница и фотодерматозы и чем их лечить? Об этом рассказала доктор медицинских наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней им. В. А. Рахманова Сеченовского университета, PhD (Великобритания) Елена Борзова.
От волдырей до шока
Елена Борзова: Солнечная крапивница возникает достаточно быстро, зачастую меньше чем через 5 минут после воздействия на кожу солнечного излучения. Намного реже — в течение 20 минут. К примеру, у лиц с повышенной чувствительностью к солнечному излучению (фоточувствительностью) буквально через несколько минут под открытым солнцем может начаться солнечная крапивница. На коже появляются зудящие волдыри. Однако и разрешается солнечная крапивница быстро, через 15-30 минут, максимум до 1 часа. Но, раз появившись, солнечная крапивница может возникать вновь. Пациентам с солнечной крапивницей стоит выйти на открытое солнце, например, поехать на пикник, и сразу возникает реакция. Преимущественно солнечная крапивница возникает на открытых участках тела. А поскольку солнечная крапивница возможна как реакция на различные диапазоны ультрафиолетового излучения, в летний период иногда тонкая одежда тоже не спасает от возникновения зудящих волдырей. Возможно проникновение ультрафиолетовых лучей через оконное стекло в помещении или через автомобильные стекла.
Иногда бывают более тяжелые симптомы: головная боль, учащённое сердцебиение, общее ухудшение самочувствия вплоть до обморочного, а в самых тяжёлых случаях возможен анафилактический шок. Поэтому такие пациенты должны своевременно обследоваться и диагностироваться у специалистов.
Солнечная крапивница может протекать длительно, хронически. У одних высыпания преобладают в весенне-летний период, у других могут наблюдаться в течение года. Но всегда они обусловлены ультрафиолетовым излучением. У некоторых пациентов заболевание может самостоятельно проходить, т. е. наблюдается спонтанная ремиссия.
— Как отличить солнечную крапивницу от солнечного ожога или других вариантов аллергии на солнечный свет?
— Существуют различные фотодерматозы — заболевания с поражением кожи, возникающие под действием ультрафиолетового излучения. Например, фотоаллергическй контактный дерматит — это воспалительный процесс кожи, возникающий в местах сочетанного воздействия лекарственного препарата или косметического средства и ультрафиолетового излучения у лиц с повышенной чувствительностью к данным препаратам. В отличие от солнечной крапивницы фотоаллергический контактный дерматит обычно проявляется в течение более отсроченного периода, через несколько часов после интенсивного воздействия ультрафиолетового излучения. И проходит он намного дольше. Для детальной дифференциальной диагностики требуются консультация специалиста и дообследование, включая фототестирование.
— У кого чаще бывают реакции на солнечное излучение?
— Чаще всего болеют в возрасте от 20 до 40 лет. Выше риск, если у родственников были похожие реакции на солнечное излучение, в случае приема некоторых лекарственных препаратов. В целом это недостаточно изученная область.
— Что происходит с организмом при солнечной крапивнице? Почему возникает такая реакция на солнце?
— Предполагается, что под действием солнечного излучения изменяется структура некоторых белков в кожных покровах и они становятся фотоаллергенами. Измененные белки могут вызывать выработку иммуноглобулинов класса Е, которые находятся на поверхности тучных клеток кожи. В результате такой активации тучных клеток в них начинается высвобождение гистамина и других медиаторов, которые вызывают образование зудящего волдыря на кожных покровах.
Когда опасны апельсины?
— Я слышала, что некоторые косметические и парфюмерные средства, лекарства тоже могут спровоцировать реакции на солнечное излучение.
— Косметические средства и лекарства могут спровоцировать фотоаллергический контактный дерматит. Наиболее часто аллергическая реакция возникает на солнцезащитные кремы и нестероидные противовоспалительные препараты. Её могут спровоцировать ряд препаратов в кардиологии, для лечения сахарного диабета, некоторые диуретики, антибиотики, особенно доксициклин, тетрациклин, фторхинолоны, сульфаниламиды, некоторые пероральные контрацептивы и даже некоторые антигистаминные препараты. Помимо этого, парфюмерные средства на основе мускуса, эфирных масел, например, бергамотового, апельсинового. Поэтому рекомендуется не использовать парфюмерные средства, если планируете принимать солнечные ванны, посещать пляж.
— Как же так? Солнцезащитные средства призваны защищать от солнца, но могут вызывать проблемы во время загорания.
— Некоторые из них действительно могут. Ведь такие средства — это композиция из очень многих ингредиентов, на отдельные из которых и возникает реакция у лиц с повышенной чувствительностью к этим компонентам. Поэтому важно в случае возникновения реакции на фотозащитные средства проконсультироваться у специалиста, исключить контактный дерматит и выбрать безопасный препарат.
Кстати, некоторые овощи и фрукты, растения тоже могут вызывать фотоаллергические реакции. Это дудник, борщевик, из продуктов — сельдерей, петрушка, фенхель, инжир, некоторые цитрусовые. Причем у лиц с высокой чувствительностью даже прикосновение к лицу может вызвать реакцию, если остались следовые количества на кончиках пальцев после контакта, скажем, с сельдереем или петрушкой.
Фоточувствительностью могут сопровождаться некоторые заболевания, например, красная волчанка, порфирия и пеллагра.
— Возможна ли солнечная крапивница в наших средних широтах или она проявляется только на южных курортах?
— Солнечная крапивница относится к редким вариантам крапивницы, провоцируется ультрафиолетовым излучением различного диапазона: ультрафиолетовыми лучами спектра А и В, а также видимым спектром. Безусловно, она возможна и в средних широтах. В Шотландии провели исследование, которое показало, что даже в северных широтах заболевание хоть и редко, но встречается.
Селфи для врача
— Как лечат солнечную крапивницу и фотодерматозы?
— При возникновении симптомов надо как можно раньше обратиться к специалисту для дифференциальной диагностики. Для подтверждения солнечной крапивницы и других фотодерматозов фототестирование является обязательным. C помощью фототестирования определяют диапазон солнечного излучения, который вызывает данное заболевание. При фотоаллергическом контактном дерматите применяются фотоаппликационные тесты с препаратами, которые подозреваются в развитии данной реакции.
Очень многие пациенты приходят к аллергологу-иммунологу или дерматологу, когда возвращаются из отпуска, через несколько недель после возникновения аллергической реакции. В такой ситуации достаточно сложно интерпретировать симптомы. Поэтому желательно сфотографировать изменения на коже в случае их возникновения во время отдыха на пляже и своевременно обратиться к специалисту.
Лечение тоже имеет принципиальные отличия. При крапивнице — неседативные антигистаминные препараты, при хроническом течении возможны более специализированные подходы. Фототерапия успешно проводится у нас в клинике, является эффективным методом и представляет собой воздействие нарастающими дозами ультрафиолетового облучения для выработки толерантности. При солнечной крапивнице возможны и тяжелые варианты вплоть до системных реакций организма, которые могут потребовать неотложной помощи. В случае фотоаллергического контактного дерматита необходимо исключить виновный фотоаллерген, при нем используются топические глюкокортикостероиды и другие препараты.
Правила безопасности на солнце
NAME] => URL исходной статьи [
Ссылка на публикацию: aif.ru
Код вставки на сайт
Аллергия на загар. Какие заболевания могут провоцировать солнечные лучи

Как возникают солнечная крапивница и фотодерматозы и чем их лечить? Об этом рассказала доктор медицинских наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней им. В. А. Рахманова Сеченовского университета, PhD (Великобритания) Елена Борзова.
От волдырей до шока
Елена Борзова: Солнечная крапивница возникает достаточно быстро, зачастую меньше чем через 5 минут после воздействия на кожу солнечного излучения. Намного реже — в течение 20 минут. К примеру, у лиц с повышенной чувствительностью к солнечному излучению (фоточувствительностью) буквально через несколько минут под открытым солнцем может начаться солнечная крапивница. На коже появляются зудящие волдыри. Однако и разрешается солнечная крапивница быстро, через 15-30 минут, максимум до 1 часа. Но, раз появившись, солнечная крапивница может возникать вновь. Пациентам с солнечной крапивницей стоит выйти на открытое солнце, например, поехать на пикник, и сразу возникает реакция. Преимущественно солнечная крапивница возникает на открытых участках тела. А поскольку солнечная крапивница возможна как реакция на различные диапазоны ультрафиолетового излучения, в летний период иногда тонкая одежда тоже не спасает от возникновения зудящих волдырей. Возможно проникновение ультрафиолетовых лучей через оконное стекло в помещении или через автомобильные стекла.
Иногда бывают более тяжелые симптомы: головная боль, учащённое сердцебиение, общее ухудшение самочувствия вплоть до обморочного, а в самых тяжёлых случаях возможен анафилактический шок. Поэтому такие пациенты должны своевременно обследоваться и диагностироваться у специалистов.
Солнечная крапивница может протекать длительно, хронически. У одних высыпания преобладают в весенне-летний период, у других могут наблюдаться в течение года. Но всегда они обусловлены ультрафиолетовым излучением. У некоторых пациентов заболевание может самостоятельно проходить, т. е. наблюдается спонтанная ремиссия.
— Как отличить солнечную крапивницу от солнечного ожога или других вариантов аллергии на солнечный свет?
— Существуют различные фотодерматозы — заболевания с поражением кожи, возникающие под действием ультрафиолетового излучения. Например, фотоаллергическй контактный дерматит — это воспалительный процесс кожи, возникающий в местах сочетанного воздействия лекарственного препарата или косметического средства и ультрафиолетового излучения у лиц с повышенной чувствительностью к данным препаратам. В отличие от солнечной крапивницы фотоаллергический контактный дерматит обычно проявляется в течение более отсроченного периода, через несколько часов после интенсивного воздействия ультрафиолетового излучения. И проходит он намного дольше. Для детальной дифференциальной диагностики требуются консультация специалиста и дообследование, включая фототестирование.
— У кого чаще бывают реакции на солнечное излучение?
— Чаще всего болеют в возрасте от 20 до 40 лет. Выше риск, если у родственников были похожие реакции на солнечное излучение, в случае приема некоторых лекарственных препаратов. В целом это недостаточно изученная область.
— Что происходит с организмом при солнечной крапивнице? Почему возникает такая реакция на солнце?
— Предполагается, что под действием солнечного излучения изменяется структура некоторых белков в кожных покровах и они становятся фотоаллергенами. Измененные белки могут вызывать выработку иммуноглобулинов класса Е, которые находятся на поверхности тучных клеток кожи. В результате такой активации тучных клеток в них начинается высвобождение гистамина и других медиаторов, которые вызывают образование зудящего волдыря на кожных покровах.
Когда опасны апельсины?
— Я слышала, что некоторые косметические и парфюмерные средства, лекарства тоже могут спровоцировать реакции на солнечное излучение.
— Косметические средства и лекарства могут спровоцировать фотоаллергический контактный дерматит. Наиболее часто аллергическая реакция возникает на солнцезащитные кремы и нестероидные противовоспалительные препараты. Её могут спровоцировать ряд препаратов в кардиологии, для лечения сахарного диабета, некоторые диуретики, антибиотики, особенно доксициклин, тетрациклин, фторхинолоны, сульфаниламиды, некоторые пероральные контрацептивы и даже некоторые антигистаминные препараты. Помимо этого, парфюмерные средства на основе мускуса, эфирных масел, например, бергамотового, апельсинового. Поэтому рекомендуется не использовать парфюмерные средства, если планируете принимать солнечные ванны, посещать пляж.
— Как же так? Солнцезащитные средства призваны защищать от солнца, но могут вызывать проблемы во время загорания.
— Некоторые из них действительно могут. Ведь такие средства — это композиция из очень многих ингредиентов, на отдельные из которых и возникает реакция у лиц с повышенной чувствительностью к этим компонентам. Поэтому важно в случае возникновения реакции на фотозащитные средства проконсультироваться у специалиста, исключить контактный дерматит и выбрать безопасный препарат.
Кстати, некоторые овощи и фрукты, растения тоже могут вызывать фотоаллергические реакции. Это дудник, борщевик, из продуктов — сельдерей, петрушка, фенхель, инжир, некоторые цитрусовые. Причем у лиц с высокой чувствительностью даже прикосновение к лицу может вызвать реакцию, если остались следовые количества на кончиках пальцев после контакта, скажем, с сельдереем или петрушкой.
Фоточувствительностью могут сопровождаться некоторые заболевания, например, красная волчанка, порфирия и пеллагра.
— Возможна ли солнечная крапивница в наших средних широтах или она проявляется только на южных курортах?
— Солнечная крапивница относится к редким вариантам крапивницы, провоцируется ультрафиолетовым излучением различного диапазона: ультрафиолетовыми лучами спектра А и В, а также видимым спектром. Безусловно, она возможна и в средних широтах. В Шотландии провели исследование, которое показало, что даже в северных широтах заболевание хоть и редко, но встречается.
Селфи для врача
— Как лечат солнечную крапивницу и фотодерматозы?
— При возникновении симптомов надо как можно раньше обратиться к специалисту для дифференциальной диагностики. Для подтверждения солнечной крапивницы и других фотодерматозов фототестирование является обязательным. C помощью фототестирования определяют диапазон солнечного излучения, который вызывает данное заболевание. При фотоаллергическом контактном дерматите применяются фотоаппликационные тесты с препаратами, которые подозреваются в развитии данной реакции.
Очень многие пациенты приходят к аллергологу-иммунологу или дерматологу, когда возвращаются из отпуска, через несколько недель после возникновения аллергической реакции. В такой ситуации достаточно сложно интерпретировать симптомы. Поэтому желательно сфотографировать изменения на коже в случае их возникновения во время отдыха на пляже и своевременно обратиться к специалисту.
Лечение тоже имеет принципиальные отличия. При крапивнице — неседативные антигистаминные препараты, при хроническом течении возможны более специализированные подходы. Фототерапия успешно проводится у нас в клинике, является эффективным методом и представляет собой воздействие нарастающими дозами ультрафиолетового облучения для выработки толерантности. При солнечной крапивнице возможны и тяжелые варианты вплоть до системных реакций организма, которые могут потребовать неотложной помощи. В случае фотоаллергического контактного дерматита необходимо исключить виновный фотоаллерген, при нем используются топические глюкокортикостероиды и другие препараты.






